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目的通过分析总结孤立性蝶窦病变(Isolated sphenoid sinus disease,ISSD)的临床特征、诊断方法及手术入路,提高临床医师对ISSD的认识,降低误诊、漏诊概率,使患者得以及时有效的治疗,避免相关并发症的发生。方法2010年1月至2017年11月期间就诊于山东大学齐鲁医院耳鼻咽喉头颈外科的ISSD患者共79例,回顾性分析其临床资料,包括性别、年龄、临床症状及发病特点,研究首诊科室、辅助检查、手术入路与蝶窦相关病变导致的并发症及预后的关系。结果79例ISSD患者中,最常见的临床症状是头痛(82.3%),其次是眼部症状(21.5%),包括视力下降8例,失明2例。首诊于神经内科23例,眼科7例,神经外科3例,耳鼻喉科15例,或首诊于其他未细分专业的医疗机构。从患者出现症状至明确诊断,病史持续从最短5天-最长20年不等,79例患者均经CT或磁共振检查明确诊断为ISSD,经术后病理检查,提示:(1)炎性病变有67例,最为常见,包括真菌性蝶窦炎(真菌球型)30例、蝶窦粘液囊肿14例、孤立性蝶窦炎11例、蝶窦粘膜囊肿8例、蝶窦息肉4例;(2)蝶窦良性肿瘤有4例,包括内翻性乳头状瘤(Invertedpapilloma,IP)3例、蝶窦垂体瘤1例;(3)蝶窦恶性肿瘤有3例,低分化癌、鳞癌、弥漫性大B细胞淋巴瘤各1例;(4)蝶窦脑脊液鼻漏(Cerebrospinal fluid rhinorrhea,CFR)5例,伴脑膜脑膨出2例。79患者均经鼻内镜下蝶窦开放,其中经鼻内镜下鼻腔嗅裂入路最为常用。术中及术后均未发生重要神经、血管的损伤、脑脊液鼻漏、颅内感染等严重并发症。术后多数患者的头痛、眼部及鼻部等症状明显改善或消失,仅1例失明患者经6个月随访,视力无改善。76例良性蝶窦病变的患者均经鼻内镜随访直至术腔上皮化,59例患者窦口开放良好,17例患者窦口有不同程度的缩窄、但引流通畅。3例恶性肿瘤患者于术后10-15天内在肿瘤科接受放化疗,其中1例弥漫性大B细胞淋巴瘤患者术后1年无复发,余2例患者分别于术后6个月、13个月失访。结论ISSD发病罕见,临床症状无明显特异性,患者头痛、眼部症状常见,而鼻部症状相对少见,患者多就诊于神经科、眼科,负责首次诊疗的临床医师因专科思维的限制或对ISSD的认识了解有限,从而易导致误诊、漏诊。由于未得到及时诊治,随着病变的进展,可导致视神经水肿、失明、海绵窦综合征(Cavernous sinus syndrome,CSS)、眶尖综合征(Orbit apex syndrome,OAS)、眶上裂综合征、颅内感染等严重并发症。因此,当出现顽固性头痛或者不明原因的眼部症状时,要考虑到孤立性蝶窦病变的可能,尽早行鼻窦CT或MRI明确诊断,并应尽早手术治疗,以防止发生不可逆的甚至危及生命的并发症。鼻窦CT和(或)MRI检查可明确ISSD的诊断,有助于临床医师评估病变范围,排除相关蝶窦并发症;鼻内镜下蝶窦开放术是ISSD安全、经典的治疗方法,经鼻腔嗅裂入路是处理蝶窦病变最常用的手术路径。