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第一部分特发性正常压力脑积水患者神经心理学特征的研究【目的】通过多项认知域的神经心理学测试分析特发性正常压力脑积水(iNPH)患者认知功能损害的特点及各种测试方法对诊断的作用。【方法】运用神经心理学测试方法对18例iNPH患者、20例轻度阿尔茨海默病(AD)患者和20名健康对照者进行记忆力、注意力、执行功能、视空间能力评估,同时用受试者工作特征曲线分析这些测试方法对iNPH诊断的敏感度和特异度。【结果】与健康对照组比较,iNPH组和AD组的总体认知状态和各认知领域均有受损,差异均有统计学意义(均P<0.05)。iNPH组与AD组相比较,在额叶功能评定量表评分、言语流畅性测验、斯特鲁普色词测验卡片A耗时数、斯特鲁普色词测验卡片B耗时数、斯特鲁普干扰量耗时数、积木测试评分方面差异均有统计学意义(均P<0.05),而AD评估量表中单词回忆和单词辨认、数字广度测验、画钟测验评分差异均无统计学意义。其中,斯特鲁普色词测验卡片A耗时数、斯特鲁普色词测验卡片B耗时数、斯特鲁普干扰量耗时数对iNPH诊断的受试者工作特征曲线下面积分别为0.874、0.929、0.869,敏感度和特异度分别为88.9%和75.0%,88.9%和85.0%,94.4%和72.5%。【结论】 iNPH患者存在记忆力、执行功能、注意力、视空间能力损害,其中以执行功能障碍最为突出。另外,斯特鲁普色词测验对iNPH诊断具有很好的识别能力。第二部分特发性正常压力脑积水患者影像学特征的研究【目的】探讨Evans指数、DESH征象、胼胝体后部接合处夹角(CA)以及单体素质子磁共振波谱成像(1H-MRS)和电影相位对比技术(PC-MRI)在iNPH诊断和鉴别诊断中的应用价值。【方法】15例iNPH、15例皮层下动脉硬化性脑病(SAE)、15例AD患者接受磁共振常规扫描,分别取横轴位计算Evans指数,冠状位计算CA值,并观察有无DESH表现。其中,有7例iNPH患者和7例AD患者接受1H-MRS扫描,检测主要包括左侧内囊后肢在内区域的代谢情况;另有7例iNPH患者和7例其它类型痴呆(OD)患者(包括4例AD和3例SAE)接受PC-MRI扫描,分析中脑导水管脑脊液动力学特点。【结果】与SAE组和AD组相比较,iNPH组的Evans指数更大,DESH出现率更高,而CA值小于两者,差异均有统计学意义(均P<0.01)。Evans指数为0.3时,鉴别iNPH与SAE的敏感度为100%,特异度为76.7%;鉴别iNPH与AD的敏感度为100%,特异度为80%。DESH征象鉴别iNPH与SAE的敏感度为60%,特异度为86.7%;鉴别iNPH与AD的敏感度为60%,特异度为100%。iNPH组在中脑导水管脑脊液流动的收缩期峰速、收缩期峰流量、平均流量、每博输出量均大于OD组,差异有统计学意义(均P<0.01)。iNPH组和AD组相比较,在其左侧内囊后肢区域的代谢指标包括NAA/Cr,Cho/Cr等差异均无统计学意义。【结论】 Evans指数>0.3、DESH征象、较小的胼胝体后部接合处夹角是iNPH患者三个主要的结构影像学表现。其中,Evans指数对诊断的敏感度高,而DESH征象对诊断特异度高。PC-MRI监测显示iNPH患者在中脑导水管脑脊液流动呈高动力学状态,各项指标可能有助于与其它类型痴呆相鉴别。而1H-MRS尚不能有效的鉴别iNPH和AD。