目的:颅底凹陷症系枕颈区发育异常,脊髓腹侧受到压迫导致患者出现双手精细动作迟缓,双足行走时有踩棉感,四肢肌张力升高,病理征存在等临床表现和体征。治疗方法以手术治疗为主,而手术治疗的首选方法是枕骨大孔减压和枕颈融合手术。在进行枕颈融合手术时,需要对枕骨和颈椎进行内固定,但由于颅底凹陷症患者常常伴有枢椎发育异常,因此在枢椎进行内固定时会遇到很多困难,影响了手术策略的选择。因此本研究的目的是研究颅底凹陷症患者的枢椎以及附属结构发育畸形特点,并对其进行分型,使得每一位病人的治疗呈现个体化,选择最优的手术固定方式,从而避免术中损伤椎动脉及神经等周围重要结构,降低手术风险。方法:在本次研究中,我们收录了 26名颅底凹陷症病人的病历资料,时间范围自2013年12月至2016年12月来我院就诊的。其中男性10例,女性16例,患者的平均年龄为41.8岁(25-63岁),其中50岁以下者为18人,占总人数的69.23%,50岁以上者8人(30.76%)。所有26名病人首要诊断均是颅底凹陷症,起病缓慢,本文26例患者起病平均时间约2年,最长者为13年。临床表现以四肢麻木无力、双手精细动作迟缓、四肢肌张力升高、病理征存在、腱反射亢进等为主,同时伴有身材矮小、短颈等特殊体征。所有患者入院后均遵照医嘱完善术前检查,包括颈椎正侧位X线平片、颈椎间盘CT平扫(包括骨窗)、颈髓磁共振等检查。颅底凹陷症诊断标准:Chamberlain线:齿状突高于此线3-4mm;麦氏线:硬腭后缘至枕骨鳞部下缘的连线,齿突正常不超过此线7mm,若超过7mm说明有颅底凹陷;乳突连线:齿状突的尖部若超过两侧乳突连线大于2mm说明有颅底凹陷症;Boogard角:侧位头颅片上,枕骨大孔前后缘的连线与斜坡之间的角度,正常位120-130°,大于此角度为颅底凹陷。手术方法:在26名患者中,2名患者未行手术治疗,1名行颈椎后路单开门手术,1名行枕肌下减压术,其余22名患者均在全身麻醉下行枕骨大孔减压和枕颈融合手术。在该22名行枕颈融合手术治疗患者中,12名在C2行双侧椎弓根置钉,2名患者在C2行侧块螺钉,1名患者在C2单侧行椎弓根置钉而对侧未置钉,1名患者在C2右侧行椎弓根置钉而左侧行侧块螺钉,6名患者未在C2置钉而在C3-4行侧块螺钉,所有患者在手术后均恢复良好,并顺利出院。双侧椎弓根的宽度和双侧侧块矢状径的测量:枢椎椎弓根宽度的测量是在颈椎CT轴位片上,选取椎弓根扫描层面处于椎弓根中部的CT片。我们通过PACS影像系统工作站,利用软件自身的测量尺工具测量椎弓根的宽度,即椎动脉孔的内侧缘到椎弓根的内缘之间最小垂直距离,分别测量左右两侧。侧块矢状径即指自椎动脉孔后缘做一水平线,自侧块进钉点做该水平线的垂线,测量两线交点到侧块进钉点的的直线距离。结果:在本次研究的26例患者中,Ⅰ型发育正常无明显畸形者11例,Ⅱ型侧块发育不良者共3例,Ⅲ型椎弓根发育不良者共12例,其中包括单侧或双侧单纯椎弓根发育不良以及合并有侧块发育不良。Ⅳ型合并V型即椎板融合合并有椎体融合者共2例。椎弓根宽度方面测量结果:I型患者左侧椎弓根宽度平均为6.4818±1.3mm,右侧椎弓根宽度平均为7.1909±1.4mm,Ⅱ型患者左侧椎弓根宽度平均为6.43±1.1mm,右侧椎弓根宽度平均为5.93±1.2mm,Ⅲ型患者左侧椎弓根平均宽度为2.7±1.3mm,右侧椎弓根宽度平均为3.283±1.2mm。用spss软件进行分析,Ⅰ型与Ⅲ型、Ⅱ型与Ⅲ型患者之间左右两侧的椎弓根宽度相比均具有统计学意义P<0.01,Ⅰ型与Ⅱ型之间右侧有意义,左侧无统计学意义。侧块矢状径测量结果:Ⅰ型患者左侧侧块有效长径平均为12.127±1.3mm,右侧侧块有效长径平均为13.091 ± 1.2mm,Ⅱ型患者左侧侧块有效长径平均为6.58± 1.2mm,右侧侧块有效长径平均为6.75±1.4mm,Ⅲ型患者左侧侧块有效长径宽度为8.5±1.4mm,右侧侧块有效长径平均为9.25±1.3mm。用spss软件进行分析,Ⅰ型与Ⅱ型、Ⅰ型与Ⅲ型、Ⅱ型和Ⅲ型之间患者右两侧的侧块有效长径相比均具有统计学意义P<0.01,Ⅱ型和Ⅲ型患者之间左侧无统计学差异。11例I型患者中,9例患者均行双侧椎弓根置钉,1例患者行颈椎后路单开门椎管成形术,1例患者行枕肌下减压术,未应用内固定装置。Ⅱ型患者共3例,均行双侧椎弓根钉固定。Ⅲ型椎弓根发育不良患者共12例,其中1例患者未手术直接出院,2例患者行双侧侧块螺钉固定,1例是单侧椎弓根发育不良(仅左侧),遂行右侧椎弓根螺钉和左侧侧块螺钉固定。其余8例为侧块发育不良合并椎弓根发育不良者,其中1例患者未手术直接出院,1例为双侧侧块发育不良合并单侧椎弓根发育不良,遂行单侧椎弓根置钉而对侧未进行内固定;其余6例因椎弓根和侧块均不适合进行内固定,因此未在C2进行内固定,于C3-4行侧块螺钉固定。结论:对于颅底凹陷症患者,对枕颈区行彻底的减压、稳定的固定是治疗的关键。在枢椎行内固定必须充分认识枢椎的发育特点,枢椎发育畸形将极大地影响脊柱外科医生的手术策略的选择,还会导致严重的并发症。结合患者的椎弓根和侧块发育特点,我们将颅底凹陷症患者的枢椎可以分为5型,其中I型发育尚可,其椎弓根宽度处于正常人的正常范围的下限。Ⅱ型是指单纯侧块发育不良。根据单侧或双侧发育不良还可以分为ⅡA型和ⅡB型,ⅡA型主要是单侧侧块发育不良,ⅡB型是双侧侧块发育不良。Ⅲ型主要是椎弓根发育不良,并且将其分为ⅢA型、ⅢB型和ⅢC型,ⅢA型是指单侧椎弓根发育不良,ⅢB型是指双侧椎弓根发育不良,ⅢC型是指合并有侧块发育不良。Ⅳ型(椎板融合)和Ⅴ型(椎体融合)病例数较少,对枕颈融合术影响也较小。椎动脉高跨也是影响枢椎置钉的危险因素,它可以导致椎弓根和侧块变形。颅底凹陷症患者的影像学资料中,常常出现椎动脉的走行异常,由于椎动脉与椎弓根相邻,异常走行的椎动脉会向内向后偏移,位于椎弓根内侧或内后侧,因此挤压椎弓根变形,甚至穿过侧块中心并向上走行穿过侧块入颅。此时侧块螺钉具有较大的风险,会破坏椎动脉,影响颅内血供,最佳手术方式是旷置C2,于C3-4置钉。因此对于颅底凹陷症患者,枢椎置钉方式的选择要考虑以下几个因素:椎弓根宽度是否满足椎弓根螺钉最低要求;侧块形态和大小;椎动脉的走行情况。该分型就以上述几个因素为基础,意在帮助脊柱外科医生了解颅底凹陷症患者的枢椎发育情况,为置钉手术策略提供一定依据,对每个病人的提供个体化治疗方案,选择最佳的置钉方式,从而降低手术的风险。