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目的：
探讨成年人系统性EB病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(ASEBV+T/NK—LPD)的临床病理特征、免疫表型和EBV感染特征,以提高对其的认识及诊断水平。
材料与方法：
经过HE染色观察并采用免疫组织化学、原位杂交及基因重排技术,结合临床资料,对20例ASEBV+T/NK—LPD病例进行回顾性研究,并进行随访。
结果：
1.男15例,女5例,中位年龄34岁；起病至确诊时间平均8.7个月；主要临床表现有发热(18/20)、肝脾大(18/20)、淋巴结肿大(17/20)；17例随访患者中11例死亡,平均生存时间2.9个月。
2.组织病理特点:淋巴结T区明显增宽至弥漫成片,淋巴滤泡不同程度的减少或消失。病变中细胞种类多样至相对单一,以中小淋巴细胞增多为主,大细胞散在其中。淋巴细胞多数异型性不明显,少数轻或中度异型。6例被膜增厚,9例可见局灶或片状坏死及核碎；3例可见噬血细胞现象；另外,肝、脾、肠粘膜、扁桃体和骨髓主要表现为轻至中度异型淋巴细胞浸润。
3.免疫表型特点:所有病例病变都表现出CD3阳性的T细胞明显多于CD20阳性的B细胞,很多细胞表达Granzyme B或TIA-1,仅1例CD56阳性。14例CD4/CD8检测病例中8例以CD8阳性细胞为主,5例以CD4阳性细胞为主,1例CD8和CD4阳性数量相当。
4.全部病例EBER均阳性。阳性细胞最多的区域数量在30-300个/高倍视野,绝大多数病例中EBER阳性细胞包括大、中、小淋巴细胞,主要分布在扩大的T区。
5.TCR基因重排显示该病的细胞群体中既有多克隆(4/7例)性增殖,也有单克隆(3/7例)性增殖。
结论：
1.ASEBV+T/NK-LPD是一种危及生命的疾病,在中国并不罕见。
2.此病为系统性疾病,呈亚急性或慢性经过,主要表现为反复发热伴淋巴结及肝脾肿大；淋巴结以T区扩大和轻中度异型淋巴细胞浸润为主,可伴坏死、核碎；EBV感染的CD8+细胞毒性T细胞构成病变主体。
3.此病需要综合多因素做出诊断,特别要注重临床信息。