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第一部大动脉调转术在合并重度肺动脉高压大龄患者中期结果【背景】通常认为,合并重度肺动脉高压伴有室间隔缺损大动脉转位和Taussig—Bing畸形的手术最佳年龄应<6月,如>6月常因重度PH导致肺血管阻塞性病变,不宜根治性大动脉调转术,甚至是手术禁忌症。本研究评价大动脉调转术在合并重度肺动脉高压伴有室间隔缺损大动脉转位和Taussig—Bing畸形大龄患者的中期结果。【方法】对本院2000年至2008年行大动脉调转术的>6月龄的合并重度肺动脉高压伴有室间隔缺损大动脉转位和Taussig—Bing畸形患者的临床资料进行回顾性分析。对存活的80例患者进行随访。【结果】住院死亡6例(7.0%；95%可信区间,1.6-12.4%).2006年至2008年,连续手术46例无死亡.平均随访42.1±28.2个月(2.0至99.5),晚期死亡2例。最近的随访资料表明2.8%的存活患者心功能为NYHAⅡ级,97.2%心功能为NYHAⅠ级。【结论】大动脉调转术在当代治疗合并重度肺动脉高压伴有室间隔缺损大动脉转位和Taussig—Bing畸形大龄患者的中期结果优良。第二部先天性心脏病继发重度肺动脉高压患者的肺活检研究[背景]先天性心脏病继发重度肺动脉高压,以前认为不能手术治疗,而近来在本院得以成功根治。而这些患者的肺血管病是否可逆仍不清楚。本研究的目的是研究这些患者的肺小动脉病变的性质。[方法]所有继发重度肺动脉高压的先天性心脏病患者通过诊断性治疗选择后进行根治性手术(n=49)。在心脏手术中取肺活检,用Heath-Edwards分级法进行分级,并进行量化分析,计算肺小动脉中膜面积百分比,中膜厚度百分比和肺小动脉密度。[结果]诊断性治疗后患者的经皮血氧饱和度均明显提高(P<0.001)。无手术死亡。术后平均肺动脉压和肺血管阻力均明显下降(P<0.001)。术后肺动脉高压发生率为59.2%(29/49)。49伴有重度肺动脉高压的患者中,38例(77.6%)为H-EⅠ级,5例(10.2%)为H-EⅡ级,4例(8.2%)为H-EⅢ级,仅2例(4%)为H-EⅣ级伴有丛样病变。伴有重度肺动脉高压患者的肺小动脉中膜面积百分比,中膜厚度百分比和肺小动脉密度均比对照组的明显升高(P<0.001)。随访结果表明H-EⅣ级伴有丛样病变患者的肺血管病仍是可逆的。[结论]通过诊断性治疗选择的继发重度肺动脉高压的先天性心脏病患者的肺血管通常是可逆的,在现在仍可以施行根治手术。第三部左向右分流先天性心脏病和大动脉转位并室间隔缺损的肺血管病对比研究【背景】最近,先天性心脏病继发重度肺动脉高压在本院成功根治,本研究目的是比较伴有重度肺动脉高压的左向右分流先天性心脏病和大动脉转位的肺血管病变。【方法】用诊断性治疗选择的患者进行根治手术,术中取肺活检。组Ⅰ(n=38)包括伴有重度肺动脉高压的左向右分流先天性心脏病患者；组Ⅱ(n=11)包括大于6个月伴有重度肺动脉高压的大动脉转位并室间隔缺损患者；从心肺循环正常的尸体取肺组织作对照,即组Ⅲ(n=6)。肺组织进行H-E分级及定量分析。【结果】组Ⅰ(n=38)伴有重度肺动脉高压的左向右分流先天性心脏病患者,31例(31/38)为H-EⅠ级,3例(3/38)为H-EⅡ级,3例(3/38)为H-EⅢ级,仅1例(1/38)为H-EⅣ级伴有丛样病变。组Ⅱ(n=11)大龄完全性大动脉转位并室间隔缺损和Taussig-Bing畸形患者,7例(7/11)为H-EⅠ级,2例(2/11)为H-EⅡ级,1例(1/11)为H-EⅢ级,仅1例(1/11)为H-EⅣ级伴有丛样病变。组Ⅰ和组Ⅱ的中膜厚度百分比(%MT)和中膜面积百分比(%MS)比对照组(组Ⅲ)明显升高。组Ⅱ的中膜面积百分比(%MS)比组Ⅰ明显升高。中膜厚度百分比(%MT)和肺小动脉密度(APSC)在左向右分流先天性心脏病患者(组Ⅰ)和完全性大动脉转位并室间隔缺损和Taussig-Bing畸形患者(组Ⅱ)间无显著性差异。【结论】采用诊断性治疗-根治手术策略选择的大部分患者的肺血管病变通常仍是可逆的,伴有重度肺动脉高压的左向右分流先天性心脏病和大动脉转位的肺血管病变相似。