目的　　探讨小儿不同年龄段先天性胆总管囊肿的临床特点及术前术后肝功能酶学改变。　　方法　　回顾性分析2008年至2012年期间中国医科大学附属盛京医院手术治疗的159例先天性胆总管囊肿患儿临床资料，主要的内容包括:患儿临床特点，影像学改变，术前术后肝功能等内容。　　结果　　全组共159例，将全部资料按照患儿年龄大小分成4组，≤1岁组（40例），1-≤3岁组（51例），3-≤10岁组（53例），10-≤14岁组（15例），其中男38例，女121例，临床症状主要为腹痛90例(56.6％)，黄疸35例(22.0％)，腹腔包块24例(15.1％)。　　分析各年龄分组术前各项肝功能酶学数据，结果提示≤1岁组患儿黄疸最重，≤1岁组患儿总胆红素、直接胆红素平均值高于其他三组，差异有统计学意义。≤1岁组碱性磷酸酶平均值高于3-≤10岁组，10-≤14岁组，差异有统计学意义。≤1岁组前白蛋白平均值低于1-≤3岁组，10-≤14岁组，差异有统计学意义。　　分析年龄分组各组术前术后各项血清肝酶数据差值，结果提示≤1岁组患儿行根治术后肝功能恢复的速度最快，≤1岁组患儿术前术后总胆红素、直接胆红素差值平均值高于其他三组，差异有统计学有意义。≤1岁组术前术后碱性磷酸酶差值平均值高于3-≤10岁组，10-≤14岁组，差异有统计学意义。≤1岁组术前术后谷氨酰胺转氨酶差值平均值高于10-≤14岁组，差异有统计学意义。　　按照有无黄疸（总胆红素＞17.1mol/L，定义为黄疸）将全部病例分成两组，对两组病例术前ALT、AST数值进行独立样本T检验，结果显示无黄疸组ALT、AST均值明显高于正常水平，且黄疸组ALT、AST明显高于无黄疸组，差值有统计学意义。　　根据有无临床症状将全部病例分成无症状组与症状组两组，对两组术前化验数值进行独立样T检验，结果:无症状组与症状组AST、ALT均值均大于正常水平，症状组肝功能酶学指标高于无症状组，差异无统计学意义。　　按照Todani分型，其中Ⅰ型103例，Ⅳ型33例。其中囊型91例，梭型12例。分析囊型梭型术前、术后、术前术后血清肝酶学数据，结果提示囊肿型病例肝功能损害重。　　结论　　胆总管囊肿患儿无论是否有无临床症状肝功能均受到损害，无论是否出现黄疸肝功能受到损害，随黄疸出现，肝功能受损加重，差异有统计学意义。≤1岁组病例，术前黄疸最重，手术前后肝功能酶学指标改善程度最大，肝功能恢复最快。以上结果表明先天性胆总管囊肿一旦明确诊断，无论有无临床症状、是否出现黄疸均应当尽早手术治疗。