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背景：IgG4-RD是一种新近被认识的、免疫机制参与疾病发生发展的系统性疾病，具有较为特征性的组织学改变，全身大部分器官，如胰腺、胆囊、胆管、唾液腺、泪腺、甲状腺、前列腺、垂体、肺、肾、皮肤等均可被累及。以往研究中认为作为IgG4-RD疾病谱一员的1型AIP表现为胰腺的弥漫性肿胀，近年来，不断有局灶性胰腺改变的病例被报道，f-AIP逐渐得到研究者们的关注。由于f-AIP所表现的胰腺单发或多灶性肿块与胰腺癌表现十分相似，临床上误诊及进行不必要手术治疗的现象时有发生，造成了病人身心的痛苦及治疗的延误。目的：分析本地区IgG4-RD、尤其是f-AIP患者的一般临床特点，为进一步了解该疾病、实现对该疾病更准确的诊断与鉴别诊断提供理论依据。方法：筛选出2012年1月1日～2015年1月1日期间就诊于吉林大学白求恩第一医院住院部血清IgG4增高患者，记录其出院主要诊断；对此期间诊断为IgG4-RD的患者，分别记录其性别、发病年龄、血清IgG4水平及受累器官分布情况，并就血清IgG4水平与血清IgG4水平增高的非IgG4-RD患者进行统计学比较；对其中1型AIP患者，附加记录其首发症状、血清自身抗体情况、血清胰酶水平、血清糖链抗原199（CA199）水平及初始治疗方案。根据1型AIP患者胰腺影像学表现筛选出f-AIP患者，详细记录其临床特点。针对1例特殊的f-AIP合并Küttner’s瘤而酷似胰腺癌伴颈部转移患者，分析其影像学表现，其唇腺活检标本、胰腺手术切除标本行HE染色和免疫组织化学染色。结果：55例血清IgG4增高患者中，IgG4-RD患者26例（47.27%），可疑IgG4-RD患者5例（9.09%），其它胰腺炎（非自身免疫性）患者5例（9.09%），其他疾病患者19例（34.55%），其中包括系统性红斑狼疮、ANCA相关性血管炎、原发性胆汁性肝硬化等自身免疫性疾病及病毒性肝炎等其他非自身免疫性疾病，未见胰腺癌患者。26例IgG4-RD患者中，男女比例2.25:1，平均发病年龄60.08±10.53岁，血清IgG4平均值1449±871mg/dl，1例单纯表现为米库利奇病（Mikulicz’s disease），1例单纯表现为Küttner’s瘤，24例存在胰腺受累，其中单纯胰腺受累者15例，多器官受累者9例；在血清IgG4水平上，IgG4-RD患者与可疑IgG4-RD患者相比无差异，与其余IgG4增高的非IgG4-RD患者相比具有统计学意义。24例AIP患者中黄疸及消瘦为最常见的临床首症，部分患者还出现胰酶、CA199及自身抗体等血清学指标的改变，大多数患者（15/24，62.5%）采取单一激素治疗作为初始治疗方案。8例f-AIP患者有一些独特的临床表现。此外，1例患者因f-AIP合并Küttner’s瘤而酷似胰腺癌伴颈部转移。该患者腹部CT检查可见胰腺体部似胰腺癌样局灶性肿块，行胰体尾部及脾切除术1年后腹部增强CT提示胰头部肿大似胰头癌表现。对其下唇粘膜肿块及手术所得胰腺肿物进行病理学检查，HE染色后可见病灶大量淋巴浆细胞浸润以及明显的纤维化；免疫组织化学染色显示在患者标本中可见大量IgG4阳性浆细胞；同时患者血清IgG4水平明显升高（3270mg/dl），糖皮质激素治疗效果好，符合IgG4-RD的临床特点。结论：血清IgG4升高可见于多种疾病，IgG4-RD患者血清IgG4升高程度更为明显，对于血清IgG4轻度增高患者应慎重除外其他疾病可能，对于血清IgG4明显增高患者应尽可能完善影像学及组织学检查，注意全身情况，提高IgG4-RD确诊率。f-AIP是IgG4相关性AIP的一种特殊形式，极易误诊为胰腺癌，临床上对于任何胰腺肿物应高度警惕f-AIP可能，常规行血清IgG4检测，联合影像学、组织学等综合判断，避免不必要手术。