研究背景与目的探讨儿童颅内动静脉畸形(arteriovenous malformations, AVM)的诊断和治疗。儿童AVM是儿童颅内出血中最常见者,约占儿童自发性颅内出血原因的30%-50%,致残率和病死率高,早期积极有效治疗动静脉畸形可明显降低再出血的可能。目前,AVM的治疗方法包括显微外科手术、血管内栓塞治疗以及立体定向放射治疗,可以单独进行或者采用综合疗法。研究方法对2010-2013年收治的32例儿童AVM患者的临床资料进行回顾性分析。颅内出血发病28例,头痛、癫痫发病4例。28例颅内出血中8例因入院时已出现脑疝症状急症行血肿清除术,其中6例于术中同期行畸形团切除,待术后病情平稳后行DSA检查进一步明确颅内畸形血管团情况,2例同期行残留畸形团血管内栓塞治疗,2例术后行伽马刀放射治疗,2例未见畸形团残留。其余2例术后行DSA明确诊断后,择期行显微手术将畸形团基本切除。余20例均于入院早期行DSA检查明确病情,其中2例因出血量较大同期将畸形血管团大部分栓塞后急诊行显微手术清除颅内血肿切除残留畸形团,4例将畸形团大部分栓塞后行伽马刀放射治疗,6例将畸形血管团在影像下满意栓塞,2例DSA示栓塞困难改行显微手术切除,6例因出血量小、畸形团位于重要功能区、手术难度较大治疗困难等原因,暂行保守治疗,待病情平稳后进一步行伽马刀放射治疗。其余4例以癫痫发作及头痛发病患儿,给予抗癫痫、止痛等保守治疗,未行手术治疗。结果根据GOS评分,22例经显微手术、血管内栓塞或综合治疗患儿预后良好20例,中度残疾2例,无死亡。其中8例出血合并脑疝行急诊手术者,6例预后良好,2例中度残疾,术后复查DSA示2例完全切除不再显影,6例少量畸形团残留。10例急性期行血管内栓塞、显微手术切除或综合治疗者复查DSA示畸形团不再显影,预后良好。2例单纯血管内栓塞治疗者及2例血管内栓塞结合伽马刀放射治疗者动静脉畸形复发,行再次栓塞治疗。6例因当时出血量小、畸形团位于重要功能区、手术难度较大治疗困难等原因,暂行保守治疗者,随访至今未再出血。4例以癫痫或头痛发病行保守治疗者,症状较前略改善,暂无出血、神经功能障碍等症状。结论AVM是儿童自发性颅内出血的主要原因。儿童脑AVM较成人更易发生颅内出血,一个重要原因是儿童AVM在基底节和丘脑等脑深部更多见,而脑深部AVM更易出血。应注意儿童脑出血的临床症状可因年龄的差异而不同。在婴幼儿可表现为烦躁、哭闹不安及进行性意识障碍、前囟饱满等颅内高压症状,较大儿童的临床表现与成人的相似,多为头痛、呕吐、意识障碍、偏瘫、癫痫发作等。与成人相比,儿童AVM出血更为凶险,病死率高达24%,而成人一般为6%～10%。尽可能早期行DSA明确颅内动静脉畸形情况,积极行介入栓塞、显微手术等是治疗儿童动静脉畸形的有效方法。对于儿童动静脉畸形出血的治疗,在病情允许的情况下,应尽早行DSA明确诊断。积极合理、正确的使用显微手术、放疗、血管内栓塞等治疗手段,可以有效降低患儿颅内AVM的出血风险,提高其闭塞率。考虑到儿童的特殊身体条件及开颅手术耐受程度,对于出血量少的低级别AVM者,伴随着神经介入技术的进一步发展,血管内栓塞治疗逐步在AVM的治疗中体现出优势。对于高级别AVM,因预后较差,在手术方式的选择上还需要我们进一步探讨。