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目的对原发性干燥综合征(pSS)住院患者中合并肾脏损害及不伴肾脏损害的临床资料进行回顾性对比分析,探讨pSS肾脏损害的发生率、临床特点、免疫学特点及病理学特点,提高对本病的认识。方法收集2006年1月至2010年6月广西医科大学第一附属医院风湿免疫科、肾内科的141例住院pSS患者,其中男13例,女128例,男女之比1:9.85,年龄15～78岁,平均46.7±14.6岁。诊断均符合2002年修订的干燥综合征国际分类(诊断)标准并排除了并存其他结缔组织病。同时合并肾损害者39例,男6例,女33例,男女之比1:5.5,发病年龄19～78岁,平均48.9±15.1岁。所有患者均查血、尿常规、血生化、抗核抗体(ANA)、抗ds-DNA、抗ENA谱、类风湿因子(RF)、补体(C3、C4)、血清免疫球蛋白、24h尿蛋白定量、血气分析等。26例患者行肾穿活检,肾活检标本作常规光镜、免疫荧光检查。结果141例pSS患者中39例合并肾脏损害,发生率27.7%。肾脏损害类型:①肾小管损害:22例(56.4%)存在I型肾小管酸中毒(RTA),其中20例表现为低钾血症, 8例表现为周期性低钾性麻痹,3例合并骨质疏松,12例合并肾结石,无Ⅱ型RTA;②肾小球损害:有6例肾小球病变为主,其中5例为肾病综合征,1例为肾小球肾炎;③肾衰竭:12例表现为慢性肾功能不全,其中5例处于代偿期,6例为失代偿期,1例进入衰竭期。pSS肾损害组与无明显肾脏损害组的免疫学指标检查比较:肾损害组其血清IgG、IgA、IgM、ANA、抗-SSA、抗-SSB、补体C3、C4等指标与不伴肾损害之间的差异无统计学意义(P>0.05 );血清RF水平升高在pSS肾损害组和不伴肾损害组分别为66.7%和39.2%,差异有统计学意义(P<0.05)。肾脏组织病理检查:(1)普通光镜:表现为慢性间质性肾炎(IN)25例(96.2%),轻微病变性肾小球肾炎1例。IN合并系膜增生性肾小球肾炎12例(46.2%)、增生硬化性肾小球肾炎3例(11.5%)、局灶节段性肾小球硬化3例(11.5%)及膜性肾病2例(7.7%)。(2)免疫病理:IgG阳性7例(26.9%)、IgA阳性5例(19.2%)、IgM阳性21例(80.8%)、C3阳性7例(26.9%)、C4阳性5例(19.2%)及C1q阳性6例(23.1%),于肾小球系膜区及/或毛细血管壁沉积,荧光强度多为(+/-)～(+),8例达到(++),1例(+++)。结论(1)pSS本身所致肾脏损害并不少见,以I型肾小管酸中毒为主要表现;(2)pSS合并肾损害时,主要病理表现为间质性肾炎,但肾小球内免疫复合物沉积及肾小球肾炎并不少见;(3)RF可能与干燥综合征肾损害的发病有一定关系;(4)pSS合并肾损害时条件许可情况下宜及时行肾脏病理检查。