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目的:皮肤血管肉瘤伴卡梅现象是一种罕见的软组织肉瘤,由于临床上对其认识不足,导致误诊或者治疗的延误。通过收集国内外有关皮肤血管肉瘤伴卡梅现象的临床资料,回顾性分析其临床特点及治疗方案,并建立COX生存回归模型,进一步指导临床医师对该病的认识与诊疗。方法:通过在中国知网、万方电子期刊数据库、PubMed、Cochrane Library、中国生物医学文献服务系统(SinoMed)上,以“血管肉瘤”“卡梅综合征”“血小板减少”为关键词,期限为1990.01-2017.12进行检索,收集国内外有关皮肤血管肉瘤伴卡梅现象的相关文献报道,对临床资料进行整理,应用SPSS15.0对所有数据进行统计描述,并建立COX生存回归模型进行生存分析。结果:1.共纳入病例13例,其中,除1例失访外,12例均有随访数据,且结局均为死亡,男9例(70.0%),女4例(30.0%),男女比例为:2.2:1;年龄在43~87岁,平均年龄为69.7岁;发病部位头皮8例(61.5%),面部3例(23.1%),躯干和四肢2例(15.4%);皮损多表现为紫红色、蓝红色斑块,少数呈中心性溃疡,表面及周围可有卫星结节、瘀点、瘀斑,可伴有瘙痒、渗出及疼痛等不适;肿瘤直径>5㎝者为9例(69.2%),≤5㎝以下为4例(30.8%),诊断为CAS前出现卡梅现象者4例(30.8%),之后出现者9例(69.2%);治疗方面,由于此类疾病恶性度高,进展迅速,多采用手术、放化疗及联合糖皮质激素等的综合治疗。2.建立COX生存回归模型,对可能存在的风险因素“治疗方法”、“肿瘤大小”、“卡梅现象出现的顺序”进行评估,得出在现有样本基础上,就单纯治疗而言,采取联合治疗能提高患者的总生存时间。结论:皮肤血管肉瘤伴卡梅现象多发于老年男性的头面部,皮损可能由于卡梅现象的出现往往呈现进行性扩大的、伴有渗出的紫红色斑块。面积小时,可行手术切除,但局部复发率高,且容易转移,需联合其他方案辅助治疗;面积大而无法行手术的则考虑放化疗等综合治疗。后期多因凝血功能障碍死于DIC、内脏出血及感染等。目前没有最佳的治疗方案,需要进一步对其进行前瞻性研究,但就单纯治疗而言,采取联合治疗能有效提高患者的生存时间。