目的分析原发性干燥综合征(primary Sj(?)gren’s syndrome,pSS)合并肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)的特点及危险因素,以便早期诊断及治疗。方法选取安徽省立医院2009年8月至2019年3月438例诊断明确、资料完整的pSS患者,按照肺动脉高压的诊断标准(经胸心脏彩色多普勒超声估测肺动脉压力,测得≥40mm Hg为阳性结果)分组进行回顾性分析,总结其临床表现、超声心动图及实验室检查特点。结果438例pSS患者中80例有PAH,肺动脉压力在40～114mm Hg之间,pSSPAH发生率为18.3%,其中75例(93.8%)为女性,年龄22～77(59.9±13.8)岁。其中最常见的首发症状是干燥,有37例(46.3%),其次是肺部症状有24例(30.0%),关节痛15例(18.8%),牙齿脱落5例(6.3%),皮疹4例(5.0%),雷诺现象4例(5.0%)。将所有可能导致pSS合并PAH的9个因素(P<0.05),包括以肺部表现为首发症状、间质性肺炎、心包积液、年龄、血清白蛋白、补体C3、左房内径、左室收缩末内径、Schirmer试验,纳入多因素Logistics回归分析,结果显示3个变量有统计学意义,间质性肺炎(OR为3.387,P=0.002)、年龄(OR为1.040,P=0.005)、以肺部表现为首发症状(OR为3.104,P=0.010)为pSS-PAH的独立危险因素。结论PAH在原发性干燥综合征中并不少见,当原发性干燥综合征合并有间质性肺炎、年龄大、以肺部表现为首发症状时应警惕PAH的可能性,应尽早行超声心动图等检查,早期诊治以改善患者的预后。