56例特发性膜性肾病的临床特征

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目的:对经肾活检明确诊断特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephro-pathy,IMN)的患者资料进行整理、统计、分析,总结IMN的流行病学特点、临床表现、实验室检查、病理与临床的关系,为IMN的诊治积累经验。方法:采用回顾性分析方法研究56例IMN患者的临床特征,包括流行病学、临床表现、实验室检查以及病理改变等。根据性别、年龄(18~44岁为青年组、≥45岁为中老年组)、病理分期(Ⅰ期、Ⅰ~Ⅱ期、Ⅱ期及以上)、肾功能(eGFR>90ml/min/1.73㎡为肾功能正常组,eGFR≤90ml/min/1.73㎡为肾功能下降组)进行分组,比较临床表现、实验室检查、病理改变的差异。结果:56例IMN患者中,男性36例(64.3%),女性20例(35.7%),男女之比为1.8:1,年龄在18~62岁,平均年龄为41.61±11.07岁。临床表现肾病综合征49例(87.5%),水肿47例(83.9%),镜下血尿42例(75.0%),高血压7例(12.5%)。病理分期Ⅰ期22例(39.3%),Ⅰ~Ⅱ期13例(23.2%),Ⅱ期21例(30.4%),Ⅱ~Ⅲ期2例(3.6%),Ⅲ期2例(3.6%)。病理检查光镜系膜明显增生0例(0.0%),新月体形成2例(3.6%),节段硬化7例(12.5%),肾小管萎缩22例(39.3%),间质炎性细胞浸润29例(51.8%),小动脉壁增厚12例(21.4%)。免疫荧光检查IgA阳性0例(0.0%),IgM阳性6例(10.7%),IgG阳性54例(96.4%),C3阳性44例(78.6%),C4阳性7例(12.5%),C1q阳性11例(19.6%),F阳性4例(7.1%)。尿酸男性组平均373.71±66.57μmol/L,女性组平均286.17±45.28μmol/L,差异显著(P=0.000)。病理分期Ⅰ期男性组10例(27.8%),女性组12例(60.0%),女性比例较高(P=0.018);Ⅱ期及以上男性组17例(47.2%),女性组4例(20.0%),男性比例较高(P=0.044)。在不同年龄分组中,青年组病程平均341.74±159.00天,中老年组平均1302.72±706.28天,差异显著(P=0.006);光镜检查小动脉壁增厚青年组3例(9.7%),中老年组8例(32.0%),差异显著(P=0.037)。在不同病理分期中,镜下血尿Ⅰ期组21例(95.5%),Ⅰ~Ⅱ期组7例(53.8%),Ⅱ期及以上组14例(66.7%),差异显著(P=0.012);尿酸指标Ⅰ期组306.63±77.22μmol/L,Ⅰ~Ⅱ期组325.76±85.10μmol/L,Ⅱ期及以上组390.30±63.36μmol/L,差异显著(P=0.002),且病理分期越高尿酸越高;病理分期与肾病综合征、水肿、镜下血尿、高血压、肾小球滤过率、血肌酐等无相关性。不同肾功能分组:镜下血尿肾功能正常组37例(84.1%),肾功能下降组5例(41.7%),肾功能正常组检出镜下血尿较多(P=0.003);血尿素氮肾功能正常组4.18±1.50mmol/L,肾功能下降组6.39±2.28mmol/L,差异显著(P=0.001);血肌酐肾功能正常组64.53±13.35μmol/L,肾功能下降组108.96±26.69μmol/L,差异显著(P=0.000);胱抑素C肾功能正常组0.96±0.20mg/L,肾功能下降组1.26±0.24mg/L,差异显著(P=0.000);尿酸肾功能正常组325.18±76.82μmol/L,肾功能下降组405.74±72.23μmol/L,差异显著(P=0.002);光镜检查发现肾小管萎缩肾功能正常组13例(29.5%),肾功能下降组9例(75.0%),差异显著(P=0.004)。结论:IMN患者临床表现以肾病综合征为主,多伴镜下血尿,可伴高血压,且血尿常见于病理分期Ⅰ期、肾功能正常的患者。尿酸增高可见于病理分期高、肾功能下降的男性。病理分期以Ⅰ、Ⅱ期多见,肾小管萎缩常见于肾功能下降的患者。病理分期与临床表现无相关性。
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