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目的:探讨多普勒超声心动图(Echo)与CT血管成像(CTA)诊断儿童先天性主动脉缩窄(Coarctation of the Aorta,CoA)及其合并心脏畸形的应用价值对比。方法:回顾性分析2010年01月~2017年05月重庆医科大学附属儿童医院经手术证实的162例主动脉缩窄患儿的临床资料,包括一般临床资料、Echo资料、CTA资料及手术资料,并与手术结果相对照。结果:本组162例患儿中,男121例,女41例,发病平均年龄18.66±12.96月,平均体重8.11±6.82kg。162例患儿均经手术证实为CoA,其中Echo检测出152例,6例(3.7%)漏诊,4例(2.5%)误诊为IAA;CTA检出160例,2例(1.2%)误诊为主动脉弓离断。Echo和CTA对CoA的诊断符合率分别为93.8%(152/162)和98.8%(160/162),差异有统计学意义(x~2=5.54,P=0.019),CTA优于Echo。手术证实的CoA合并心脏畸形共348处,Echo检出339处,漏诊9处,包括侧支血管形成3处,动脉导管未闭3处,永存左上腔静脉2处,完全型肺静脉异位引流1处;CTA检出315处,漏诊33处,包括PFO卵圆孔未闭13处,房间隔缺损7处,室间隔缺损4处,瓣膜和瓣环畸形9处。Echo和CTA对CoA合并心脏畸形的诊断符合率分别为97%(339/348)和91%(315/348),差异有统计学意义(x~2=14.60,p=0.000),Echo优于CTA。结论:CoA患儿多为幼龄儿童,男性高于女性,常伴其他种类的先天性心脏病,也可单独存在。Echo和CTA均是诊断CoA的有效影像学方法,CTA在诊断CoA和心外血管畸形方面优于Echo,而Echo在诊断CoA合并心内畸形方面优于CTA。两者结合应用能降低CoA及合并心脏畸形漏、误诊率,为临床手术方案的选择提供更准确的参考价值。