目的:先天性青光眼又名发育性青光眼，是指由于胚胎发育异常，前房角结构先天变异而致房水排出障碍所引起一类青光眼，其中原发性先天性青光眼是最常见的儿童青光眼类型。由于婴幼儿时期眼球的结缔组织弹性比较大，所以在这一时期发病的青光眼与成年人的青光眼相比，容易使患眼角膜扩张混浊，眼轴增长，眼底杯盘明显增大。手术即使成功但由于屈光的改变、视神经的损害等致使患儿难以形成良好的视力。本研究对先天性青光眼采用不同手术方式进行治疗，观察手术治疗原发性先天性青光眼的临床疗效，分析原发性先天性青光眼临床体征的相关性。　　方法:　　1.收集我院青光眼科初诊年龄≤3岁原发性先天性青光眼患儿62例（97只眼）　　1.1 病例诊断标准依据Shaffer-Weiss先天性青光眼的分类方法（角膜横径比相同年龄段正常值大0.5mm;眼压≥21mmHg;角膜水肿伴或不伴有Haab线;有青光眼性视神经损害的表现），伴有其他眼部或全身异常者不在本研究统计之列。　　1.2 观察指标观察角膜是否存在水肿、Haab线和混浊，所有患者术前均在全身麻醉下用双脚规测量角膜横径，Schiotz眼压计测量眼压;在角膜透明度允许的情况下用Goldmann前房角镜检查房角，直接检眼镜观察眼底杯盘比(C/D);应用A超测量眼轴。　　2.手术治疗　　2.1 手术方式选择按角膜横径以及眼底杯盘比(C/D)对患者实施不同手术。角膜横径＜13mm，角膜透明，杯盘比＜0.6，选择单纯外路小梁切开术;角膜横径≥13mm，角膜混浊，杯盘比≥0.6，能寻找到Schlemm管者选择外路小梁切开联合小梁切除术;未能寻找到Schlemm管者选择小梁切除术。　　2.2 手术疗效判定标准成功:不用或仅局部应用一种抗青光眼药物，眼压≤21mmHg，角膜横径较术前无增大和眼底杯盘比不进展或缩小作为手术成功标准;失败:局部应用抗青光眼药物眼压仍＞21mmHg，角膜横径和杯盘比继续增大。　　3.随访观察　　随访时间为手术后2周、1个月、2个月、3个月、6个月、12个月，以后每半年随访1次。随访期间观察角膜（角膜横径、角膜透明度）、眼压、眼底以及有无术后并发症。对于有手术失败倾向的患儿增加随访次数，手术失败者加用局部药物或再次手术。　　4.统计学方法　　应用SPSS13.0统计软件进行数据分析，以P＜0.05作为差异有统计学意义。　　结果:　　1.一般情况　　共收集原发性先天性青光眼患者62例(97只眼)，男性46例，女性16例，男女性别比例为2.88∶1。双眼35例(56.5％)，单眼27例，双单眼比例为1.30∶1。患者手术年龄2个月-3岁，中位数为9个月(51.6％)，＜1岁手术者36例（56只眼），1-3岁手术者26例（41只眼）。　　2.临床症状与观察指标就诊时最常见主（代）诉为畏光流泪（约40％），其次为发现眼球增大（约32％），角膜混浊约20％。　　眼压:最低眼压为22.38mmHg，最高眼压为57.53mmHg，平均眼压34.88±7.81mmHg。角膜横径:最小为11mm，最大为16mm，平均值为13±0.92mm。杯盘比:平均值为0.82±0.18，21只眼因角膜水肿混浊不能窥清眼底。　　观察指标相关性:患者眼压与角膜横径(r=0.398，P=0.000)、视乳头杯盘比(r=0.421，P=0.000)、眼轴(r=0.299，P=0.000)之间有正相关关系，角膜横径与杯盘比之间(r=0.439，P=0.000)正相关。　　3.手术治疗　　根据病情选用不同手术方式治疗。单纯小梁切开术12只眼(占术眼12.4％)，外路小梁切开联合小梁切除术72只眼(74.2％)，小梁切除术13只眼(13.4％)。　　3.1 手术成功率单纯外路小梁切开术术后1个月、3个月、6个月及12个月手术成功率分别为100％、91.67％(11/12)、91.67％和88.89％(8/9);小梁切除术术后1个月、3个月、6个月、12个月手术成功率分别为84.61％(11/13)、69.23％(9/13)、61.54％(8/13)和60.00％(6/10);外路小梁切开联合小梁切除术术后1个月、3个月、6个月、12个月及24个月手术成功率分别为95.83％、90.28％、86.67％、84.31％、82.35％。　　3.2 手术前后眼压、角膜横径和杯盘比手术成功者术后平均眼压较术前显著降低(P＜0.01)，杯盘比较术前减小（P＜0.01），角膜横径术前术后差异无显著意义(P=0.259)。手术失败者角膜横径与杯盘比继续增大。　　3.3 ＜1岁组与1-3岁组组间比较卡方检验两组间手术成功率差异无明显统计学意义（x2=1.040P=0.308＞0.05）;两组间手术成功者杯盘比值缩小率经卡方检验差异有统计学意义(x2=10.493 P=0.001＜0.05).　　结论:　　1.外路小梁切开联合小梁切除术是治疗原发性先天性青光眼安全有效的术式之一。　　2.先天性青光眼患者眼压与角膜横径(r=0.398，P=0.000)、视乳头杯盘比(r=0.421，P=0.000)、眼轴(r=0.299，P=0.000)之间有正相关关系，角膜横径与杯盘比之间(r=0.439, P=0.000)正相关。　　3.手术成功者杯盘比较术前减小，角膜横径术前术后差异无显著意义。　　4.手术失败病例角膜横径继续增大，提示角膜横径可做为判断病情控制与否的指标。