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背景嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma,PPGL)是血管儿茶酚胺分泌性肿瘤,来源于肾上腺髓质(嗜铬细胞瘤)和肾上腺外胸骨及腹部副神经节(副神经节瘤)的交感神经源性肿瘤,其典型临床症状表现为持续性阵发性高血压、头痛、躯干出汗过多和心悸,一些病人表现出严重的焦虑、紧张,有家族性倾向或偶然发现的肾上腺肿块的患者血压正常且无症状。嗜铬细胞瘤和副神经节瘤较为罕见,年发病率为1/300,000,其中20%为儿童及青少年。普通门诊成人高血压患者PPGL患病率为0.2～0.6%,儿童高血压患者PPGL患病率较高,估计为1.7%。生前未诊断而在尸检中的发现率为0.05%～0.1%。目的回顾性分析嗜铬细胞瘤和副神经节瘤患者临床特点。总结嗜铬细胞瘤及副神经节瘤基本特征、临床表现、辅助检查方面,同时就临床特点加以分析,为临床诊断嗜铬细胞瘤及副神经节瘤提供依据,及早认识,及早识别,及早诊治提高患者预后生存治疗,减少转移及复发几率,降低死亡率。方法本研究为回顾性分析。选取2012年1月至2019年12月于河南省人民医院诊治术后病理确诊的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者68例。按照临床诊断将患者分为嗜铬细胞瘤组和副神经节瘤组,总结及比较其临床特点。结果高血压为嗜铬细胞瘤及副神经节瘤最常见的临床表现,除高血压外嗜铬细胞瘤伴随症状发生由高到低依次为头痛(61.8%)、心悸(52.9%)、多汗(52.9%)、头晕(39.7%)、恶心(38.2%)、胸闷(23.5%)、腹痛(16.2%)、晕厥(7.4%)、体重下降(7.4%),而副神经节瘤临床特点相比,两组在性别、年龄、血压峰值(包括收缩压、舒张压)、肿瘤直径、糖耐量异常、发病时长、MN/NMN上比较差异无明显统计学意义。嗜铬细胞瘤组相比,副神经节瘤组患者更容易出现尿蛋白(X2=4.571,P=0.033)。嗜铬细胞瘤中,肿瘤直径与NMN呈正性相关(r=0.253,P=0.05),与发病时长呈负相关关系(r=-0.257,P=0.045);此外,MN与NMN之间呈正性相关(r=0.272,=0.034),即MN值越大,NMN越大。副神经节瘤组中,发病时长与年龄呈负性相关(r=-0.775,P=0.041)。副神经节瘤组与嗜铬细胞瘤组影像学表现相似,病理学无明显差异。结论嗜铬细胞瘤及副神经节瘤因临床表现多样且不典型症状较多,临床上需注意患者的不典型症状,必要时进行PPGL的定性检验;另外,PPGL发病时长越长对患者的肾脏损害可能越大,且MNs的值越高提示嗜铬细胞瘤可能越大,为嗜铬细胞瘤的初步筛查提供重要证据。