背景：中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(idiopathic inflammatory-demyelinating diseases, ⅡDDs)是一大类以CNS炎性脱髓鞘病变为主要特征的自身免疫性疾病,主要包括：多发性硬化(multiple sclerosis, MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)临床孤立综合征(clinically isolated syndrome, CIS)、(急性)横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis, ATM)、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)及Bal0同心圆性硬化(Blao’S Concentric Sclerosis, BCS)等,其中以MS、NMO、CIS最为常见。目前国内对ⅡDDs患者大样本的流行病学资料非常匮乏,临床指南多数情况参考国外指南,没有形成针对国人的一系列诊治规范。因此,建立ⅡDDs临床数据库势在必行。另外,ⅡDDs具有高致残性,造成患者的躯体损害、心理变化、社会功能受损及经济负担加重,严重影响患者的生活质量。治疗的总体目标应该是提高患者的身心健康和保护其社会功能。因此将生活质量的评价纳入ⅡDDs的研究中非常必要。目的：1.建立ⅡDDs患者临床数据库管理系统,为今后各类ⅡDDs的临床和基础研究提供充足的病历资料参考支持。2.对不同类型ⅡDDs患者的生活质量进行评估,观察患者年龄、性别、病程、EDSS评分等与生活质量的关系,通过系统分析,找出影响生活质量的关键因素,为ⅡDDs患者的全面康复提供指导依据。3.观察MS患者使用干扰素p-1b治疗前后的生活质量变化。方法：1.收集2007年1月至2014年2月在中南大学湘雅医院门诊及住院的ⅡDDs929名患者的全部临床数据(包括患者基本情况、实验室检查、影像学资料及治疗情况等),建立计算机系统管理的临床数据库,总结ⅡDDs患者的分型、性别年龄比例、病程及临床症状等。2.对上述的ⅡDDs资料库中2013年4月至2014年2月的101例不同类型的患者,在入院后由两名有经验的医生分别进行EDSS.生活质量及焦虑抑郁评估,分析年龄、病程、EDSS、性别、文化程度与生活质量之间的相关性,找出影响患者生活质量的相关因素。3.选择2012年3月至2012年9月在湘雅医院接受IFNβ-1b治疗的MS患者13例,并于治疗前及治疗后第1个月、3个月、6个月、9个月、12个月对患者进行随访,评估包括EDSS评分、MSQOL-54生活质量量表及汉密尔顿焦虑抑郁量表(HAMA、 HAMD)评分。结果：1.己建立了包括929例ⅡDDs患者的临床资料库,其中MS患者320例,占总数34.5%；NMO患者129例,占13.9%,CIS94例,占10.1%；ATM83例,占8.9%；ADEM24例,占2.6%;其他未明确分类的ⅡDDs共279例,占总数30.0%。资料库信息相关数据还在不断增加中。2.MS组、NMO组、CIS组、其他ⅡDDs组及正常对照组间的生活质量差异有统计学意义(P<0.05),生活质量得分均低于正常对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。MS组、NMO组、CIS组及其他IIDDs组在生活质量的大部分领域即躯体致角色受限、情绪致角色受限、情绪状况、精力、健康认知、认知功能、应激、总体生活质量领域无明显差异(P=0.430；P=0.209；P=0.846；P=0.660；P=0.305；P=0.343；P=0.409；P=0.612),仅NMO组在个别领域得分低于其他组。3.不同ⅡDDs患者生活质量与EDSS.HAMA.HAMD评分呈负相关,个别与年龄负相关,而与病程、性别及文化程度均无关(P>0.05)。4.经IFNβ-1b治疗的MS患者在第1、3、6、9、12个月随访时生活质量、EDSS.HAMA.HAMDIIDDs评分与治疗前比较均无明显变化(P>0.05)。结论：1.成功建立了中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病患者临床数据库。2.各种ⅡDDs患者的生活质量明显下降,多数伴有焦虑抑郁障碍,生活质量及焦虑抑郁的大部分领域无明显差异,仅在个别领域有所不同。3.影响ⅡDDs患者生活质量的主要因素有EDSS评分、焦虑抑郁及年龄,而病程、性别、文化程度与生活质量无相关性。4.IFNβ-1b短期内可能对MS患者生活质量无明显影响。