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先天性胆管囊肿(Congenital Bile Duct Cyst CBDC)是一种先天性疾病,典型的症状有腹痛、腹部肿块和黄疽,通称为CBDC三联征,症状以腹痛为主,伴有发热和呕吐。治疗以手术为首选,保守的内科治疗是无效的。目前对于CBDC的分型国内外仍沿用Todani(1977年)分型法,由于我们在实践中发现有些CBDC的特殊类型以Todani分型方法难以囊括,以及Caroli病在Todani分型方案中也难以界定,于是我们提出了一个基于Todani分型法上的新的分型方案。目的:本课题分为两个部分,第一部分从临床着手,研究分析243例CBDC的临床诊治及远期疗效,探讨分析病人的预后以及再手术原因,从传统治疗中,找出不足,为新的分型及优化手术方案提供循证医学方面的证据。第二部分通过对病例的总结,提出新的分型方案,讨论其临床意义。方法:回顾性分析解放军总医院肝胆外科1992年1月至2008年12月间收治的先天性胆管囊肿243例,就其影像学资料、临床分型、手术方法、治疗结果、随访情况等方面作一综合性分析及研究。结果:1、患者男性60人,女性183人,男女比例1:3.05。年龄最小者仅50天(0.136岁),最大者79岁,平均年龄26±21.67岁。2、按Todani分型,Ⅰ型195例,Ⅱ型1例,Ⅲ型0例,Ⅳ-A型31例(其中合并肝门部胆管相对狭窄7例),Ⅳ-B型1例,Ⅴ型15例。3、首次手术方法包括:①Ⅰ型:胆总管囊肿外引流术12例;胆总管囊肿内引流术42例;胆总管囊肿切除术127例。②Ⅱ型:胆总管囊肿切除并“T”管引流术1例。③Ⅳ-A型:胆总管囊肿外引流术2例;胆总管囊肿内引流术6例;胆管囊肿切除术22例;Ⅳ-B型:患者拒绝手术。④Ⅴ型:外引流术1例;内引流术3例;部分肝切除术3例;部分肝切除术并内引流术2例。单纯胆总管探查取石术1例。ERCP并EST取石术1例。4、二次手术或多次手术方法:共82人行二次手术或多次手术,再手术率达33.74%。其中①Ⅰ型64人:外引流术7例;内引流术2例;胆总管囊肿切除术36例。胆肠吻合口重建术19例;②Ⅳ-A型10人:外引流术1例;胆总管囊肿切除术8例。胆肠吻合口重建术5例;③Ⅴ型:外引流术1例;内引流术4例;部分肝切除术2例。单纯胆总管探查取石术1例。5、并发症:术后短期(1～15d)腹痛、腹胀,胆漏,胰漏各3例,急性胰腺炎2例,切口感染5例,腹腔出血1例,肺部感染1例,无手术死亡。218例经6个月～9年随访(随访率89.7%),单纯胆管炎8例,胆管炎合并肝内胆管结石14例,胆管炎合并肝内胆管结石、吻合口狭窄、黄疸23例,胆管炎轻重程度不一。囊肿复发3例。癌变17例(其中15例已死亡)。结论:1、B超、CT、ERCP、MRCP对本病的确诊、分型有帮助。B超可以做为早期发现胆管囊肿的首选检查手段。2、分型:Ⅰ型:普通型(Ⅰa型:囊肿型;Ⅰb型:梭状型;Ⅰc型:多发型)。Ⅱ型:胆总管囊肿憩室型。Ⅲ型:胆总管末端型。Ⅳ型:囊肿位于肝内外胆管(Ⅳ-A型:肝内外胆管囊肿,不合并肝门部胆管狭窄;Ⅳ-B型:肝内外胆管囊肿,合并肝门部胆管狭窄。葫芦型)。Ⅴ型:囊肿位于肝内胆管(Ⅴa型:局限于左肝内囊肿;Ⅴb型:局限于右肝内囊肿;Ⅴc型:中央型囊肿;Ⅴd型:弥漫型囊肿)。3、先天性胆管囊肿一经确诊,需尽快手术治疗。只有个体化和实用性根治性手术才能获得最佳疗效。囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合是先天性胆总管囊肿的首选治疗,选择适宜的手术时机和手术方法是取得最佳治疗效果的关键。