目的：探讨小儿气管支气管软化症（TBM）的发病情况、支气管镜下病变特征、临床特点、并分析支气管镜术在其诊治中的价值，为TBM的临床诊断和治疗提供依据。方法：选取2009年1月至2013年10月，吉林大学第一医院小儿呼吸科年龄＜5岁、常规诊治无明显好转的反复或持续性喘息、反复肺炎、慢性咳嗽等患儿共201例，所有患儿均符合支气管镜检查适应症，对其行支气管镜检查，确诊TBM69例。对69例TBM患儿临床资料进行回顾性分析，包括一般情况、镜下病变特征、临床症状、体征、辅助检查、治疗、转归。结果：1.性别构成：男52例，女17例，男女比例约为3:1；男孩TBM检出率高于女孩，性别差异有统计学意义（P＜0.05）。2.年龄构成：年龄最小为6天，最大4岁；＜1岁40例，1~3岁27例，＞3岁2例；＜1岁TBM检出率明显高于其它年龄组，差异有统计学意义(P＜0.01）。3.软化部位：气管软化12例，气管-支气管软化17例，支气管软化40例；右肺支气管软化多于左肺。软化程度以轻中度软化为主(90%)。4.33例合并其它气道发育异常,4例合并先天性心脏病,2例合并食管闭锁。5.69例TBM患儿中，反复或持续性喘息32例，慢性咳嗽18例，反复肺炎6例，肺不张8例，呼吸困难2例，长期痰鸣2例，呼吸机辅助通气撤机困难1例。6.69例TBM全部由支气管镜明确诊断，胸部X线平片及胸部CT平扫、气道三维重建均未提示TBM。7.镜检术中，根据镜下炎症情况对局部病变进行灌洗。经治疗66例症状明显缓解出院，1例气管切开带管出院，2例死亡。结论：1.本组资料显示TBM多见于男孩及小于1岁患儿。2. TBM临床表现多样，多为反复或持续性喘息、咳嗽，容易误诊、漏诊。3.支气管镜对小儿TBM诊断有确诊价值。