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目的总结以发热为首发表现的多发性大动脉炎患者临床特点、实验室结果、影像学特点和治疗方法,以提高临床医师对此病的认识。方法选取2010年1月-2016年12月郑州大学第一附属医院收治的246例多发性大动脉炎患者。对40例以发热为首发表现确诊为多发性大动脉炎以及非发热首发起病(非发热组)的206例多发性大动脉炎临床资料进行比较,计量资料采用t检验,定性资料采用Pearsonχ2检验或Fisher确切概率法研究两组间的差异。结果发热组患者平均发病年龄(22.8±8.8)岁,延诊时间7天~48月,平均延诊时间(6±8)月,非发热组平均发病年龄(27.7±10.4)岁,延诊时间1天~276月,平均延诊时间(25.5±49.6)月,发热组发病年龄和延诊时间与非发热组比较,差异具有统计学差异(P均<0.01)。与非发热组相比,发热组多处于疾病活动期(P<0.01)。与非发热组相比,发热组易出现颈部疼痛、肌痛/关节痛、体重下降、肢体无力/乏力[12例(30.0%)vs21例(10.2%),10例(25.0%)vs5例(2.4%),4例(10.0%)vs1例(0.4%),18例(45.0%)vs 20例(9.7%)],(P=0.001,P=0.000,P=0.003,P=0.000)。发热组临床分型头臂动脉型26例(65.0%),广泛型10例(25.0%)与非发热组头臂动脉型81例(39.3%),广泛型91例(44.2%)比较差异有统计学意义(P=0.003,P=0.024)。发热组患者更易出现白细胞、血小板、红细胞沉降率、C反应蛋白升高,平均血小板体积减低,发热组和非发热组白细胞、血小板、血小板平均体积、红细胞沉降率、C反应蛋白对比(10.8±4.5vs8.8±3,381.6±138.9vs283.2±96.0,7.7±1.0vs8.3±1.0,91.8±28.8vs34.9±32.4,78.9±57.9vs21.4±33.6)差异具有统计学意义,(P=0.000,P=0.000,P=0.003,P=0.000,P=0.000)。与非发热组相比,发热组更易出现颈总动脉受累(P=0.018),颈内动脉、锁骨下动脉、胸主动脉、腹主动脉受累在发热组和非发热组的差异有统计学意义(P=0.035,P=0.000,P=0.046,P=0.004)。发热组和非发热组在心脏瓣膜返流、瓣膜关闭不全、心包积液、肺动脉高压未见明显差异(P均>0.05)。发热组药物治疗39例(97.5%),手术治疗1例(2.5%),非发热组药物治疗137例(66.5%),手术治疗38例(18.4%),发热组药物治疗和手术治疗与非发热组相比,差异具有统计学意义(χ2=15.807 P=0.000,χ2=6.385 P=0.012)。结论发热可为多发性大动脉炎的主要首发表现之一,以发热为首发表现的多发性大动脉炎多处于疾病早期,易合并颈部疼痛、肌痛/关节痛、体重下降、肢体无力/乏力,且易出现白细胞、血小板、红细胞沉降率、C反应蛋白升高,平均血小板体积减低。