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目的应用极长链酰基辅酶A脱氢酶缺陷症（VLCADD）患者皮肤成纤维细胞体外培养结合串联质谱分析技术,研究在模拟热应激（40℃）条件下对VLCAD缺陷症的影响,及枸杞多糖在生理温度（37℃）及在模拟热应激（40℃）条件下对VLCAD缺陷症的作用。方法以体外培养的原代极长链酰基辅酶A脱氢酶缺陷症（VLCADD）患者皮肤成纤维细胞为实验材料，以棕榈酸肉碱为特殊培养溶媒底物，经96小时培养后应用串联质谱分析技术，通过比较在生理温度及热应激条件下相应长链酰基肉碱的浓度变化以及相应代谢产物比值的变化，研究热应激对VLCADD的影响；以及在0.4mg/ml的枸杞多糖浓度干预后相应长链酰基肉碱的浓度变化,研究枸杞多糖在生理温度及热应激条件下对VLCADD的作用及其相关的作用机制。结果生理温度与热应激条件下及生理温度与热应激条件下枸杞多糖干预后，所有病例的长链酰基肉碱发生了明显的变化。1.在热应激条件下长链酰基肉碱月桂酰肉碱（C12）、肉豆蔻酰肉碱(C14)、及棕榈酰肉碱(C16)均明显增高，与生理温度条件下相比，P0.05，差异具有统计学意义。2.在生理条件下枸杞多糖干预后长链酰基肉碱月桂酰肉碱（C12）、肉豆蔻酰肉碱(C14)、及棕榈酰肉碱(C16)均明显降低,与无枸杞多糖干预组相比，P0.05，差异具有统计学意义，乙酰肉碱（C2）明显增高即异常代谢产物的累积下降，正常代谢产物增高，P0.05，差异具有统计学意义；3.在热应激条件下，枸杞多糖干预后长链酰基肉碱月桂酰肉碱（C12）、肉豆蔻酰肉碱(C14)、及棕榈酰肉碱(C16)均明显降低,与无枸杞多糖干预组相比P0.05,差异具有统计学意义。结论1.热应激恶化了极长链酰基辅酶A脱氢酶缺陷症皮肤成纤维细胞的氧化过程，加重长链酰基肉碱的蓄积；2.在生理温度下及热应激条件下，枸杞多糖可降低极长链酰基辅酶A脱氢酶缺陷症皮肤成纤维细胞长链酰基肉碱，减轻长链酰基肉碱的的蓄积，对VLCADD具有正性的保护作用，其作用机制可能与枸杞多糖的抗氧化应激的作用有关。