【摘 要】
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背景噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,既往又称噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）,是一种由多种原因引起的罕见的但危及患者生命的疾病,该病起病急、发展快、预后极差,但若能及时寻找病因并及时识别相关高危因素、采取有效干预措施可以减少患者的死亡率。目前,大多数关于HLH的研究主要评估了总生存
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背景噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,既往又称噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）,是一种由多种原因引起的罕见的但危及患者生命的疾病,该病起病急、发展快、预后极差,但若能及时寻找病因并及时识别相关高危因素、采取有效干预措施可以减少患者的死亡率。目前,大多数关于HLH的研究主要评估了总生存期的预后因素,预测早期死亡率的因素尚未得到充分研究。本研究通过分析近8年于安徽医科大学第二附属医院确诊为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者的病历资料和预后数据,寻找和患者早期预后密切相关的指标,为临床医生早期判断患者病情提供帮助。目的探究血清铁蛋白水平等临床因素预测继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（s HLH）患者早期死亡的价值方法回顾性分析2012年10月-2020年12月期间就诊于我院确诊为继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症96例患者的临床资料。结果1)本研究共纳入96例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者,其中男性58名,女性38名,中位年龄为49岁（16-88岁）,36名患者（37.5%）在30天内死亡,死亡组血清铁蛋白水平明显高于生存组;2)本研究中96例患者中,肿瘤相关性HLH最常见,占51.0%（49/96）,其次为感染相关性HLH（27.1%）、免疫相关性HLH（13.5%）及诱因不明确性HLH（8.3%）;3)在单因素分析结果显示年龄≥49岁、脾大、神经系统症状、淋巴细胞计数＜0.5×10~9/L、白蛋白＜26.2g/L、部分凝血酶原时间≥39.05S、血清铁蛋白水平≥9645ng/ml是s HLH 30天内死亡的危险因素。4)多因素分析分析显示年龄≥49岁、神经系统症状、部分凝血酶原时间≥39.05S、血清铁蛋白水平≥9645ng/ml是s HLH 30d内死亡的独立危险因素;5)血清铁蛋白水平≥9645ng/ml的患者30天内死亡的相对危险度是血清铁蛋白水平＜9645ng/ml患者的6.6倍,年龄≥49岁、出现神经系统症状、部分凝血酶原时间≥39.05s患者早期死亡相对危险度分别为2.7、2.5及2.8倍,将患者按照危险因素进行分组后显示血清铁蛋白水平可能是对患者出现早期死亡最重要的因素。结论年龄、出现神经系统症状、部分凝血酶原时间及血清铁蛋白是s HLH早期死亡的独立危险因素,血清铁蛋白水平≥9645ng/ml的患者30天内死亡的相对危险度是血清铁蛋白水平＜9645ng/ml患者的6.6倍,是患者出现早期死亡最重要的因素,可作为s HLH监测和管理的参考指标。
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