目的：临床上对于Chiari畸形患者的外科治疗方法众多且存在争议。本文通过总结Chiari畸形(多数合并脊髓空洞症)的临床病例,探讨Chiari畸形外科治疗中不同手术方法与治疗效果及并发症的相关性问题。方法：本研究共获取2003年-2012年10年间由MRI确诊的Chiari畸形患者120例,根据1891年Chiari提出的三分法分为：Ⅰ型43例：小脑扁桃体下疝至Cl以下,桥脑和延髓未下移或轻度下移；Ⅱ型52例：小脑扁桃体及部分小脑蚓部下疝至椎管内,桥脑,延髓和第四脑室延长并下移,延髓和第四脑室下部移至Cl以下；Ⅲ型25例：在Ⅱ型的基础上合并有脊柱裂或脊髓膨出。Chiari于四年之后又补充了Ⅳ型：小脑先天发育不全。其中Ⅲ型及Ⅳ型临床较少见.对其临床资料、影像学资料、手术治疗情况及随访结果进行回顾并分析。其中男63例,女57例。手术方式皆以后颅窝减压为主要目的,其中Ⅰ型手术主要有单纯后颅窝减压术、后颅窝减压并硬膜囊扩大成形术.Ⅱ型及Ⅲ型主要除此两种之外还有后颅窝减压并硬膜囊扩大成形术并脊髓空洞分流术。部分后颅窝减压术具体手术内容有定区别,具体体现在开放骨窗大小、颈椎椎板咬除范围、是否处理小脑扁桃体部、正中空探查及修补硬膜方面。本研究依照chiari畸形分型原则进行分组,通过多方面对比,得出结论：Ⅰ型43例：①单纯后颅窝减压20例(未开放硬膜囊)②后颅窝减压并硬膜囊扩大成形术23例(人工硬膜贴附术4例及硬膜缝合术19例)Ⅱ型52例：①单纯后颅窝减压10例(未开放硬膜囊)②后颅窝减压并硬腆囊扩大成形术31例(人工硬膜贴附术9例及硬膜缝合术22例)③后颅窝减压并硬膜囊扩大成形术并脊髓空洞分流术11例。(人工硬膜贴附术5例及硬膜缝合术6例)Ⅲ型25例：①单纯后颅窝减压5例(未开放硬膜囊)②后颅窝减压并硬膜囊扩大成形术5例(人工硬膜贴附术3例及硬膜缝合术2例)③后颅窝减压并硬膜囊扩大成形术并脊髓空洞分流术15例。(人工硬膜贴附术3例及硬膜缝合术12例)(1)依照chiari畸形分型组行组内对比：同一类型chiari畸形不同手术治疗后治疗效果(症状、影像学资料、复发率)的对比。(2)依照chiari畸形分型组行组间对比：同一手术方式治疗不同类型chiari畸形后治疗效果(症状、影像学资料、复发率)的对比。(3)术式①未切开硬膜囊,术式②、③均切开硬膜囊。对比硬膜囊切开组及未切开组的术后疗效及并发症发生率(4)单项对比：针对两种硬膜成形术(人工硬膜贴附术及人工硬膜一硬膜缝合术),作颅内感染发生率对比。分析不同类型、不同的手术方式与治疗效果及并发症的关系,探讨各类型Chiari畸形的最佳外科治疗方法。结果：三种类型及不同术式患者出院时(病例查阅)：好转84例(84.85%),稳定11例(11.11%),恶化3例(3.03%),死亡1例(1.01%),1例术后死于感染。院外随访,随访方式为门诊复查及电话随访。获得99例随访(82.50%),失访率为17.50%。随访时间为3个月一10年采用SPSS17.0软件包进行分析,同一类型chiari畸形不同手术治疗后治疗效果比较,采用卡方检验或者Fisher确切概率法得到各项p值均>0.05,统计学无明显差异。即不同手术方法治疗同类型的chiari畸形疗效差别不大。2、同一手术方式治疗不同类型chiari畸形后治疗效果对比,采用卡方检验或者Fisher确切概率法得到各项p值均>0.05,统计学无明显差异。即同一手术方法治疗不同类型的chiari畸形疗效差别不大。3、两种硬膜成形术(人工硬膜贴附术及人工硬膜一硬膜缝合术),作颅内感染发生率对比,采用卡方检验或者Fisher确切概率法得到p=0.023,p<0.05,统计学有差异。即在防止颅内感染方面,人工硬膜一硬膜缝合术优于人工硬膜贴附术。4、对硬膜未切开组与硬膜切开组病人术后并发症比较,采用卡方检验或者Fisher确切概率法得到p=5.58,p>0.05,统计学无明显差异。即硬膜未切开组与硬膜切开组患者在术后并发症发生率方面差别不大。手术方式：①单纯后颅窝减压②后颅窝减压并硬膜囊扩大成形术③后颅窝减压并硬膜囊扩大成形术并脊髓空洞分流术。疗效评估：主要根据病人术后主观症状和临床体征进行分类,大体分为好转、稳定、恶化和死亡。判定标准为：患者好转指术后患者症状痊愈或者主要临床症状、体征较术前缓解或改善；稳定指术后患者主要临床症状、体征较术前无缓解或改善不明显；恶化指术后患者症状、体征较术前更严重。为研究方便,本研究将术后疗效评估分为好转与非好转,好转组即为术后好转的患者组,非好转组即为术后表现为稳定、恶化和死亡的患者组。结论：Chiari畸形也称为Arnold Chiari畸形(ACM),是神经系统中的一种先天性发育异常疾病。处理Chiari畸形可以在后颅窝减压的基础上据情况采用多种综合手术方式,包括单纯减压(骨性)、后颅窝减压并硬膜囊扩大成形术、单纯脊髓空洞分流术、后颅窝减压并硬膜囊扩大成形术并脊髓空洞分流术,并酌情行电凝/切除小脑扁桃体,探查四脑室证中孔,空洞穿刺术,空洞分流术等处理。针对不同的类型及不同临床表现的Chiari畸形患者,采用恰当的手术方法可望取得满意的治疗效果。不同手术方法治疗同类型的chiari畸形疗效差别不大；同一手术方法治疗不同类型的chiari畸形疗效差别不大；在防止颅内感染方面,人工硬膜-硬膜缝合术优于人工硬膜贴附术；硬膜未切开组与硬膜切开组患者在术后并发症发生率方面差别不大。硬膜扩大未能证明可增加忠者术后颅内感染率。对于扩大硬膜术式,修补硬膜时,人工硬膜-硬脑膜缝合术比人工硬膜贴附术更能减少颅内感染的发生。