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背景与目的Burkitt 淋巴瘤(Burkitt Lymphoma,BL)是一种与 Epstein Barr病毒(Epstein Barr Virus,EBV)、人类免疫缺陷病毒(Human Immunodeficiency Virus,HIV)感染有关的高度侵袭性B细胞淋巴瘤,是增殖指数最高的恶性肿瘤,有特殊的病理学表现,常伴有t(8,14)染色体异常,由于染色体易位导致c-myc基因与Ig增强子拼接。Ig增强子与细胞特异转录因子两者结合,使c-myc基因异常激活,导致c-myc蛋白的高表达。易位或其它机制形成的基因突变可导致c-myc基因中负调节序列失活,进一步增强c-myc的表达活性。组织切片上常呈现“星空”现象。临床上分为地方型(endemic Burkitt Lymphoma,eBL)、散发型(sporadic Burkitt Lymphoma,sBL)与免疫缺陷相关型(immunodeficient Burkitt Lymphoma,iBL)三种类型。BL 常伴骨髓受累(bone marrow involvement,BMI)。临床工作中,发现伴BMI的BL预后更差,但具体生物学特性、病理学特点、临床特点尚不完全明确。国内外文献对于BL的报道较少。因此,本研究通过收集郑州大学第一附属医院的17例伴BMI的BL患者的临床资料,为临床工作者对于BL伴BMI患者的诊治工作提供参考。资料与方法收集郑州大学第一附属医院2014年1月至2019年12月收治的17例的临床病例的详细信息,统计、整理BL伴BMI患者的一般情况即一般临床资料(性别、年龄、IPI评分、B症状)、检验指标(血清乳酸脱氢酶、白细胞、血小板、血红蛋白、β-2微球蛋白、骨髓受累分级、血尿酸、IPI评分)、免疫组化结果(c-myc、BCL-6、BCL-2、Ki-67、CD10、MUM-1、EBER)、c-myc 免疫荧光检测结果及治疗疗效、脾脏超声检查,并对收集的数据进行统计学处理分析加以归纳总结。探讨伴BL伴BMI患者的一般临床特点、免疫组化等指标特点及各指标在预后中的意义。统计学分析:运用SPSS 21.0软件对样本进行统计学分析,采用Kaplan-Meier方法绘制生存曲线;多因素分析采用COX回归模型,危险因素分析采用Logistic二元回归模型。P<0.05为差异有统计学意义。结果1.17例患者中,男性病人11例(65%),女性病人6例(35%),中位发病年龄为17岁;以腹部肿块为主诉者占23.5%(4/17),以乏力为主诉者占23.5%(4/17),以颈部肿块为主诉者占17.6%(3/17);侵犯部位以腹部侵犯(包括腹腔脏器侵犯及腹部包块)为主(8/17)。IPI评分:低危组3例(18%),中危组14例(72%),无高危组。有6例患者出现B症状(发热者3例,盗汗者2例,体重减轻者1例)。2.骨髓受累分级:轻度者6例,中度者4例,重度者7例。骨髓受累分级对血红蛋白减少、血小板减少、白细胞异常没有显著影响(P=0.625、P=0.625、P=0.648)。脾脏增大不会对骨髓侵犯程度造成显著影响(P=0.116)。3.17例患者中,有6例未检测c-myc,余11例患者MYC表达阳性。有10例未检测EBER,余7例检测者均为阳性。有10例未检测c-myc基因,余7例中,5例发现c-myc基因断裂,1例发现多拷贝或8号染色体多体。4.患者接受4周期化疗后,1例患者达到完全缓解(1/17),6例患者达到部分缓解(6/17),3例达到病情稳定(3/17),7例达到病情进展(7/17),总有效率(包括完全缓解、部分缓解者)41%(7/17)。5.生存分析结果:17例BL伴BMI患者的中位生存时间为9个月(95%CI,0.016-17.984),死亡9例。骨髓受累分级、血清乳酸脱氢酶值、MUM-1表达对于患者的总生存期(overall survival,OS)存在显著统计学差异(P=0.012、P=0.015、P=0.012),而性别、年龄、B症状、IPI评分、β2-微球蛋白、血小板数、白细胞数、血红蛋白水平、血尿酸值、脾大、Ki-67表达情况、BCL-6、BCL-2、CD10等在OS方面均无统计学差异(P>0.05)。结论1.BL伴BMI患者相对生存期短,疗效差,预后不良。2.骨髓受累程度高、血清乳酸脱氢酶值高、MUM-1阳性者预后更差。MUM-1表达为预后的独立影响因素。3.骨髓受累分级对外周血象无显著影响;脾大与骨髓受累分级无显著相关性。