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目的:探讨肺错构瘤(Pulmonary Hamartoma,PH)的临床特征,以进一步提高临床医生对本病的认识与诊治水平。方法:回顾性收集苏州大学附属第一医院在2000年7月至2020年6月期间经病理诊断的PH的临床病历资料,对PH患者的年龄和性别分布、临床症状、影像学特点、气管镜和经皮肺穿刺活检、治疗等资料进行分析。结果:1、本研究共纳入275例PH患者,包括肺内型错构瘤261例(94.9%),支气管内型错构瘤(Endobronchial Hamartoma,EH)14 例(5.1%)。男性 145 例(52.7%),女性130例(47.3%),好发年龄段为41-70岁(80.7%)。83.5%(218/261)的肺内型错构瘤患者无临床症状,而78.6%(11/14)的EH患者存在临床症状。2、本研究257例肺内型错构瘤患者为单发病灶,4例肺内型错构瘤患者存在多发病灶,共计266个病灶。肺内型错构瘤的计算机断层扫描显像(Computed Tomography,CT)多表现为规则无分叶状(40.6%)和浅分叶状(47.6%)病灶,边缘光滑,仅极少数具有毛刺征及与胸膜相连。病灶大小从3mm至90mm,大多≤20mm(83%)。胸部CT显示肺内型错构瘤病灶内部密度均匀101个(38.0%),密度不均匀165个(62.0%);病灶内含有钙化的有54个(20.3%),脂肪密度70个(26.3%),25个(9.4%)病灶同时存在钙化和脂肪密度。病灶钙化的发生随着病灶大小的增加而增加(χ2=55.284,P<0.001;R=0.457,P<0.001)。112个肺内型错构瘤进行了胸部CT增强扫描,无强化65个,轻中度强化38个,明显强化9个。14例EH中11例(78.6%)引起阻塞性肺炎,8例胸部CT可清晰显示支气管腔内病变,其中4例可见局灶性脂肪密度,3例可见钙化。具有术前观察时间≥3个月的胸部CT影像记录的肺内型错构瘤患者共51例,其中38例患者病灶大小未发生变化,观察时间3-84个月,平均18.9个月;13例患者复查胸部CT可见病灶增大,观察时间4-132个月,平均40.8个月,病灶平均生长速度1.46mm/年。22例患者行正电子发射计算机断层显象(Positron Emission Tomography-Computed Tomography,PET-CT)检查,仅 1 例代谢轻度增高:最大标准化摄取值(Maximum of Standardized Uptake Value,SUVmax)为2.55。3、本研究275例PH患者中,30例(10.9%)合并其他肺部肿瘤,其中合并肺腺癌23例,肺鳞癌3例,肺脑膜瘤2例,硬化性肺细胞瘤1例,肺恶性黑色素瘤1例。4、本研究14例EH均进行了支气管镜检查,8例(57.1%)可见病灶有蒂与支气管壁相连,支气管镜下10例(71.4%)表面光滑规则,4例(28.6%)表面不规则。5、本研究5例肺内型错构瘤患者行CT引导下经皮肺穿刺活检(Percutaneous Transthoracic Needle Biopsy,PTNB),准确率60%,其中2例病理诊断PH患者未予手术治疗且持续随访显示病灶均未增大。6、本研究235例肺内型错构瘤患者行肿瘤摘除或肺楔形切除术,24例行肺叶切除术。14例EH患者中的8例通过高频电、氩等离子体凝固术(Argon Plasma Coagulation,APC)、冷冻法等支气管镜介入技术进行治疗,其余6例采取了肺叶切除术。支气管镜介入治疗患者中,仅1例患者术后出现小量纵膈气肿和气胸,其余7例患者均无大出血、窒息、支气管壁穿孔及气道内燃烧等严重并发症发生。7、已获取随访资料的215例肺内型错构瘤患者和13例EH患者,随访截止至2020年12月,胸部CT影像均无复发。结论:PH好发于中老年人群,男性稍多。肺内型错构瘤患者多数无临床症状,EH患者常伴有临床症状。肺内型错构瘤在胸部CT上多表现为无增长或缓慢增长的边缘光滑无分叶或浅分叶状病灶,内部可包含脂肪和钙化密度,且钙化的发生率随着病灶的增大而增加。典型的EH表现为支气管腔内边缘光滑的类圆形病灶,远端肺野可出现阻塞性肺炎甚至肺不张。支气管镜在EH的诊断和治疗中都起着至关重要的作用。支气管镜活检确诊EH依赖于大块组织标本。EH的治疗应个体化,以支气管镜介入治疗为主,其安全性高、疗效好。但对于不可逆性肺损伤或良恶性鉴别困难的患者,应考虑手术治疗。