目的：促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor，DSRCT)于1989首次报道，为青少年或青年男性发病为主、好发于腹部的高度恶性肿瘤。本文旨在探讨我国DSRCT的主要临床及病理特征。方法：作者回顾分析了我国于1998．10～2002．7期间报道和笔者收集的共18例DSRCT患者，其中17例为以前的报道的病例，另一例由笔者发现。本文就上述病例的一般资料、诊断、治疗及预后进行分析。结果：明确诊断基本依赖病理学和免疫组织化学方法。DSRCT的生存率不容乐观，4例死亡患者的平均生存时间为7.50±5.07月，但也有两例肿瘤被切除的病例获得了3、10年的生存时间。经历根治或充分减瘤手术的患者的预后要明显好于未行手术切除的患者。结论：由于该肿瘤不常见且与其它小圆细胞肿瘤相似，可能对明确诊断DSRCT造成困难。但在应用适当的诊断手段下，如：病理和免疫组织化学方法，特别运用分子学手段，明确诊断并不困难。尽管本组病例的生存率令人失望，但对于经历肿瘤切除术或综合治疗的患者，仍可获得相对满意的生存结果。