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目的:探讨狼疮性肾炎继发性肾病综合征的临床特点及诊治,并探讨狼疮性肺部损害的特点。方法:回顾性分析一例狼疮性肾炎,肾脏损害表现为继发性肾病综合征同时合并狼疮性肺炎,首诊诊断为血小板减少性紫癜患者的病例资料并结合文献进行相关知识复习。设计:病例报告病例:患者于入院前3年出现全身紫癜伴浮肿,曾先后多次就诊,行相关检查诊断为“血小板减少性紫癜慢性肾炎综合征”,并给予激素规律治疗,但入院前1月再次出现全身皮肤紫癜、水肿并伴心悸、腹痛及乏力。干预:入院后行自身免疫疾病排查,自身抗体提示抗Sm抗体及nRNP抗体阳性,结合患者其他系统表现诊断为系统性红斑狼疮,据患者SLEDAI评分制定甲强龙联合环磷酰胺冲击治疗方案;针对血液系统损害,积极补充血小板,补充造血原料并刺激造血以纠正贫血,纠正凝血功能紊乱,行骨髓穿刺术;针对患者全身水肿,给予间断利尿消肿,后期介入连续血液净化治疗。于上述症状缓解后即行肾活检穿刺术,余辅以降压、调脂及营养支持综合治疗。结果:患者院内肾穿刺活检病理回报证实为狼疮性肾炎(III(A/C)+V),存在肾功能减退,给予抑制免疫及营养支持综合治疗,但患者于病程中反复出现间断发热,反复多次行胸部影像学检查提示合并狼疮性肺炎细菌性感染不排,经给予提高氧浓度,加强抗生素等治疗后,血氧饱和度仍进行性降低,进展为I型呼吸衰竭,经相关科室会诊后认为存在成人呼吸窘迫综合症危险因素,病情危重,家属经商议后自动出院。结论:系统性红斑狼疮为一种自身免疫性疾病,尤其多发于生育期女性,临床可出现多系统损害,皮肤、关节、血液系统及肺、肾脏、脑等均可受累,但当生育期年龄女性患者表现为血液系统损害及肾脏损害,首要应行自身抗体筛查,除外系统性红斑狼疮诊断,避免漏诊、误诊。组织学检查发现系统性红斑狼疮患者约100%存在肾脏病理改变,狼疮性肾炎病理及临床表现多样,针对狼疮性肾炎肾脏损害的治疗应依据肾脏病理类型制定免疫抑制剂治疗方案,当患者合并血小板减低及贫血时,在积极纠正的同时应注意与其他相关疾病鉴别;当患者出现难治性水肿,常规治疗疗效不佳时可适时介入血液净化治疗以及时行肾穿刺活检术,避免延误治疗时机。系统性红斑狼疮患者出现肺部损害时诊断有一定困难,应注意与细菌性肺部感染相鉴别。