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目的:探讨颅内静脉窦血栓形成(CVST)患者的危险因素及病因、临床表现、脑脊液及影像学表现、治疗方法及预后。方法:收集2007~2013年我院住院治疗的CVST患者200例,回顾性分析其临床特点,包括人群发病特点、可能病因、临床表现、脑脊液特点、影像学特点、治疗方案及预后情况。结果:1性别、年龄及起病形式200例CVST患者中,男性56例,女性144例,男女比例1:2.6,年龄7~73岁,平均年龄为33.02±12.49岁,其中21~40岁患者有129例,所占本组CVST患者比例为64.5%,起病形式以急性或亚急性起病多见。2危险因素本组CVST患者中常见的发病原因及可能的危险因素为感染性疾病75例(37.5%),妊娠及产褥期65例(32.5%),血液系统疾病43例(21.5%)。在本组CVST男性患者中最常见病因及可能的危险因素为感染性疾病31例,占所有本组CVST男性患者的55.36%;本组CVST女性患者中最常见病因及可能的危险因素为妊娠及产褥期妇女65例,占所有本组CVST女性患者的45.14%。本组CVST患者中166例(83%)患者存在一种或多种危险因素,其中60例(30%)存在两种及以上的危险因素,34例(17%)经过病史采集、神经系统查体和实验室及影像学辅助检查,未发现CVST目前已知的病因及危险因素。3临床表现本组CVST患者中最常见的首发症状为头痛172例(86%)。本组CVST患者的临床表现各不相同,包括头痛伴或不伴恶心呕吐178例(89%)、癫痫60例(30%)、视力下降50例(25%)、肢体活动障碍45例(22.5%)、视乳头水肿42例(21%)、颈抵抗40例(20%)、意识障碍27例(13.5%)、眼球活动受限20例(10%)、语言障碍15例(7.5%)、感觉障碍11例(5.5%)、记忆力下降4例(2%)。4脑脊液检查本组CVST患者中有75例行腰穿检查,55例脑脊液压力增高,20例脑脊液压力处于正常,考虑可能与静脉侧枝循环开放或血栓部位为皮层静脉相关,10例脑脊液蛋白增高,75例脑脊液糖及氯化物均处于或接近正常。5影像学检查影像学检查主要包括头CT、磁共振成像及数字减影血管造影,本组病例中153例患者行头CT检查,其中56例头CT平扫未见明显异常,头CT检查阳性率仅为63.4%;200例患者均行MRI和(或)MRV检查,其中193例发现异常,检查阳性率为96.5%;101例患者进行DSA检查,均可发现血栓的部位及轮廓而得到确诊,检查阳性率为100%,是CVST诊断的金标准。经过上述影像学检查发现,本组CVST患者中仅有38例(19%)累及颅内单个静脉窦,剩余162例(81%)CVST患者为多发性的颅内静脉窦血栓,血栓好发部位为横窦155例(77.5%)、乙状窦129例(64.5%)、上矢状窦98例(49%)。6治疗及预后本研究中200患者均经脱水、抗癫痫、抗炎、活血、营养神经等常规治疗,其中痊愈101例,好转70例,无效29例(有效率为85.5%)。其中单纯常规治疗患者14例,痊愈6例,好转1例,无效7例(有效率为50%);联合肝素抗凝治疗患者108例,治愈47例,好转45例,无效16例(有效率为85.19%);联合肝素抗凝及血管内介入治疗患者78例,痊愈48例,好转24例,无效6例(有效率92.31%)。对常规治疗组、肝素抗凝治疗组与肝素抗凝+血管内介入治疗组应用多个样本率间的多重比较卡方检验,肝素抗凝治疗组与肝素抗凝+血管内介入治疗组治疗效果均优于常规治疗组,肝素抗凝治疗组与肝素抗凝+血管内介入治疗组间治疗差异无统计学意义,还不能认为两组的有效率有差异。结论:1 CVST多见于中青年,起病形式主要表现为急性或亚急性,男性发病率远低于女性。2 CVST病因多样且复杂,可多种病因共同作用,常见的病因为感染性疾病、妊娠及产褥期、血液系统疾病。对于处于妊娠及产褥期的中青年女性,临床表现为头痛、癫痫、局灶性运动或感觉功能受损,不要忽视对CVST的诊断。3 CVST最主要首发症状和临床表现为头痛,其临床表现缺乏特异性。4 CVST患者腰穿最主要表现为压力升高,而脑脊液常规生化缺乏特异性,腰穿检查只可辅助诊断CVST。5血栓常见的累及部位为横窦、乙状窦、上矢状窦,常常同时累及多个静脉窦。CT可无阳性发现,MRI结合MRV为诊断CVST的最佳方法,必要时行DSA检查,可提高准确性。6在治疗上,尽早抗凝治疗,如果病情恶化,可采取合理的血管内介入治疗。