[目的]探讨枕下减压联合枕颈融合内固定术治疗颅底凹陷症畸形的临床疗效,为临床的诊治提供参考依据。[方法]回顾性分析昆明医科大学第二附属医院神经外科一病区从2015年9月至2018年9月,收治的16例颅底凹陷症患者的临床资料。其中单纯颅底凹陷2例,颅底凹陷伴小脑扁桃体下疝畸形8例,颅底凹陷伴寰枢脱位合并脊髓空洞6例。16例患者均行枕下减压联合枕颈融合内固定手术治疗,分别于术后3月、6月及1年测量每例患者的钱氏线,麦氏线,韦氏线,Klaus高度指数,延颈髓角及颅底角的影像学参数数值变化、脊髓功能评价方法,采用配对样本T检验对手术前后影像学参数以及神经功能评分进行统计学分析。[结果]经过3月至1年的随访,术后症状明显缓解12例,肢体感觉无变化2例,1例患者7天后出现切口感染,经清创VSD负压吸引后好转,1例患者术后并发脑脊液漏,经清创并加压处理后好转。比较影像学参数以及神经功能评分有统计学差异(P<0.01)。[结论]针对颅底凹陷症患者,经枕下减压联合枕颈融合是一种安全有效的方式,术中充分减压和必要的固定能够促进患者的治愈,提高患者的生活质量。