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背景与目的:膀胱的神经内分泌肿瘤是一种罕见的肿瘤类型,在所有膀胱肿瘤中比例不足1%。这些膀胱肿瘤的范围从分化良好的神经内分泌肿瘤(类癌)到更具侵袭性的亚型如小细胞癌。由于该类肿瘤临床较为罕见,其临床病理特征、预后相关因素及诊疗方案尚存在诸多争议之处。因此,借助于SEER数据库深入的研究膀胱神经内分泌肿瘤临床病理特征及其相关预后因素,对于该类罕见病理类型的膀胱肿瘤具有重要意义。方法:按照2016年WHO最新定义的膀胱神经内分泌肿瘤分类,膀胱神经内分泌肿瘤可分为四组:小细胞神经内分泌癌;大细胞神经内分泌癌;分化良好的神经内分泌肿瘤(类癌);副神经节瘤。本论文基于美国国立研究所SEER(Surveillance,Epidemiology,and End Results)数据库,回顾性地分析研究了2004年至2014年间的905例原发性膀胱神经内分泌肿瘤患者的临床病理资料。本论文利用交叉表法研究不同组间的临床病理特征的差异性,利用Kaplan-Meier法研究膀胱神经内分泌肿瘤特异性生存情况(cancer-specific survival,CSS)和总体生存情况(overall survival,OS)的区别,并根据生存表来计算患者确诊后不同治疗方案下1年、3年、5年、10年的CSS和OS。本论文还建立了多变量COX回归模型,分析众多临床病理因素对CSS和OS的影响,明确膀胱神经内分泌肿瘤的生存预后影响因素。结果:905名膀胱神经内分泌肿瘤患者中,患有小细胞神经内分泌癌有648(71.6%)名,大细胞神经内分泌癌为35(3.9%)名,类癌最少为10(1.1%)名,副神经节瘤的患者数量为11(1.2%)名,神经内分泌瘤,NOS(not otherwise specified)201(22.2%)名。小细胞/大细胞神经内分泌癌及神经内分泌瘤,NOS好发于60岁以上的老年男性,膀胱侧壁,肿瘤直径往往大于2cm,绝大多数分化较差或者未分化,多为肌层浸润性癌,较少发生区域淋巴结转移及远处转移。类癌及副神经节瘤好发于60岁以下男性,膀胱侧壁,肿瘤直径往往不超过5cm,分化好或中等分化,AJCC(American Joint Committee on Cancer)TNM分期不易划分。单因素及多因素分析显示确诊年龄、病理分型、N分期、肿瘤大小、SEER分期、放疗、化疗、原发部位术式是膀胱神经内分泌肿瘤的独立预后因素。类癌及副神经节瘤生存预后明显优于小细胞/大细胞神经内分泌癌,随着患者年龄的增加,各亚型预后逐渐变差,同时,患者的预后与肿瘤大小成反比。原发部位术式中膀胱切除预后优于局部肿瘤切除和无手术治疗,接受化疗、放疗的患者预后较好。对于联合治疗,膀胱切除+化疗+放疗组、膀胱切除+化疗组、肿瘤切除+化疗+放疗组的CSS中位生存月数分别为108.00个月、49.07个月、33.77个月,1年CSS(56%、61%、59%),3年CSS(56%、50%、42%),5年CSS(56%、48%、40%)、10年CSS(56%、48%、0);上述三组治疗方案的OS中位生存月数分别为88.00个月、31.39个月、25.42个月,1年OS(56%、57%、51%),3年OS(56%、45%、37%),5年OS(56%、43%、29%)、10年OS(0、31%、0)。结论:在膀胱神经内分泌肿瘤病例中,小细胞神经内分泌癌占绝大多数,类癌及副神经节瘤极为罕见。大细胞神经内分泌癌临床病理与小细胞神经内分泌癌极其相似,且治疗及预后也相近。类癌及副神经节瘤与前两者相差较大,预后较好。在治疗方案上,膀胱切除+化疗+放疗、膀胱切除+化疗、肿瘤切除+化疗+放疗三种治疗方案预后生存较高,其中膀胱切除+化疗+放疗的CSS中位生存月份为108.00个月,是我们最为推荐的治疗方案。同时,化疗是膀胱神经内分泌肿瘤必不可少的辅助治疗。