背景:间质肉芽肿性皮炎（Interstitial granulomatous dermatitis,IGD）是一种临床少见的肉芽肿性皮炎,常发生在机体处于一系列高反应性免疫状态时^[1],具有以真皮内组织细胞呈间质性浸润为主的特征性病理学表现,而临床表现多样。IGD病因不明,常与系统性疾病伴发,或与某些药物相关,某些食物如大豆、贝壳也可能参与发病^[1]。本病需要与其他肉芽肿性疾病相鉴别。治疗经验尚有限,糖皮质激素是比较经典的治疗方法,另外有免疫抑制剂、生物制剂等治疗成功的报道。目的:研究间质肉芽肿性皮炎的临床表现和组织病理学特征及其与系统疾病的关系。方法:本研究纳入自2014年1月到2017年12月青岛市市立医院经组织病理学确诊为间质肉芽肿性皮炎的病例,并文献复习。（1）临床资料:采集病史,评估临床变量包括性别、年龄、病程、皮损的类别和分布、伴随症状、伴或不伴系统疾病、实验室检查、治疗、随访。（2）组织病理学2.1复习入选病例的病理切片,并由2名皮肤组织病理学专家进行复核。所有病例满足以下组织病理学标准:真皮内组织细胞呈间质性浸润,或围绕小片状变性的胶原（漂浮征）。漂浮征是指组织细胞围绕小灶状变性的胶原纤维,在变性胶原与组织细胞之间可有空隙^[3]。2.2评估组织病理学参数包括炎症浸润的深度、细胞成分、分布、胶原纤维改变、核尘、血管病变,以及炎症浸润的程度。有无“漂浮”征。结果:一般资料:一共入选4例,其中男2例,女2例,男:女为1:1;年龄30岁-72岁;病程1周-6个月。临床表现:红色、紫红色斑疹（或斑片）（1/4）,红色、紫红色斑块（3/4）,红色结节（1/4）,红色、紫红色丘疹（1/4）。皮损最常累及下肢,其次为上肢、躯干部。皮损分布特点:3例呈对称性分布（3/4）,1例呈单侧分布（1/4）。皮损无自觉症状（2/4）、疼痛和触痛（2/4）、瘙痒（2/4）。伴随症状:关节痛（1/4）、发热（1/4）。合并系统疾病（3/4）,即类风湿性关节炎和2型糖尿病（1/4）、干燥综合征（1/4）、轻度贫血（1/4）。实验室检查:ESR、CRP升高（2/4）,ANA谱阳性（2/4）,血糖、尿糖升高（1/4）。组织病理学特征:4例均可见典型的真皮间质内以组织细胞浸润为主的炎症。炎症浸润累及真皮全层（4/4）,2例可见“漂浮”征（2/4）。均有组织细胞和淋巴细胞浸润,部分标本可见少量嗜酸性粒细胞、浆细胞（2/4）,未见嗜中性粒细胞浸润。黏蛋白沉积1例（1/4）,皆可见血管周围炎,缺乏血管炎改变。治疗:4例患者系统应用糖皮质激素可控制病情,2例随访至今病情无复发,2例失访。结论:1、间质肉芽肿性皮炎临床表现多样,本研究中表现为红色、紫红色斑疹、丘疹、斑块、结节,或水肿性浸润斑块。好发于躯干两侧、四肢,可对称分布,也可单侧分布。2、组织病理学表现为真皮全层组织细胞间质性浸润,或围绕灶状变性的胶原（“漂浮”征）,可伴少量嗜酸性粒细胞、浆细胞浸润,可伴黏蛋白沉积,未见血管炎改变。3、间质肉芽肿性皮炎可伴发类风湿性关节炎、干燥综合征等系统疾病。4、间质肉芽肿性皮炎需要结合组织病理学特征和临床表现来确诊,同时应积极筛查是否合并潜在的系统疾病。