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目的:特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP),是一组不明原因的弥漫性疾病,病变多侵及肺间质,主要以肺部纤维化为病理改变。依据2015年的ATS/ERS特发性间质性肺炎的分类,分为主要的特发性肺间质肺炎,即慢性致纤维化性的间质性肺炎,如特发性肺间质纤维化(IPF)和非特异性间质性肺炎;急性/亚急性的间质性肺炎,如隐源性机化性肺炎;吸烟相关的间质性肺炎,如脱屑性间质性肺炎。其次为少见的间质性肺炎,主要有特发性淋巴细胞间质性肺炎。最后为不能分类的IIP,自身免疫特征的间质性肺炎(intersititial pneumonia with autoimmune features,IPAF)归于此类。近年来,IIP的发病率逐年上升,发病机制尚未明确,缺乏有效的治疗方案。吡非尼酮是全球第一个具有IPF适应症的药物,具有抗纤维化、抗炎和抗氧化的作用,尤其是针对肺部纤维化。此外,在实验室检查方面,研究表明,KL-6在众多血清学标志中,在评估患者病情程度及预后中存在更高的价值,并且KL-6的水平的变化与临床疗效较为一致,因此尤其引人注意。此实验,正是通过对比口服吡非尼酮3个月前后血清中KL-6水平的变化,以此来评估吡非尼酮对IPF及IPAF这两种IIP的患者血清KL-6水平的影响,同时,对比IPF患者与IPAF患者应用吡非尼酮治疗3月后血清KL-6的水平是否存在变化。方法:此项研究收集2016年1月至2017年1月就诊于河北医科大学附属第二医院东院区的经明确诊断为IIP患者共30例(其中特发性肺间质纤维患者15例,为IPF组,自身免疫特征的间质性肺炎组15例,为IPAF组),均给予吡非尼酮治疗,按剂量递增原则逐渐增加用量,根据化学发光酶免疫检测法检测入组患者的KL-6的水平。1分别统计30例入组患者口服吡非尼酮前外周血血清中的KL-6的水平,以升高水平小于500为正常参考范围,统计外周血血清中的KL-6大于500的患者所占百分比。2分别对30例IIP患者在用药前、用药后检测其外周血血清中的KL-6的水平,将检测到的口服吡非尼酮前的血清KL-6水平为A组,治疗后为b组,对比a、b两组外周血血清中kl-6的水平,研究吡非尼酮对iip患者外周血血清kl-6水平的影响。3对比ipf组与ipaf组患者分别经吡非尼酮治疗3个月前后,外周血清中kl-6的水平变化,研究吡非尼酮对ipf、ipaf患者的血清kl-6水平的影响。4分别记录ipf组与ipaf组这两组患者口服吡非尼酮前后外周血血清中kl-6的水平,研究用药干预后,ipf组与ipaf组血清kl-6的水平是否存在差异。结果:1iip患者30例,其中男性16例,女性14例,平均年龄(66.63±5.97岁,应用吡非尼酮治疗前外周血清中kl-6的平均水平为(1323.67±719.80),口服药物前外周血血清中的kl-6水平大于500u/ml的患者百分比为96.7%,应用吡非尼酮治疗3个月后,患者外周血清中的kl-6的平均水平为(1098.63±663.36),较用药干预前明显下降,经统计学方法处理,iip患者应用吡非尼酮治疗3个月后,外周血血清中kl-6的水平变化存在显著性差异(p<0.05)。2ipf组,男性7例,女性8例,平均年龄(68.47±6.98),应用吡非尼酮前,外周血血清中kl-6的平均水平为(1203.93±685.94),口服吡非尼酮治疗3个月后,ipf组患者的外周血血清中kl-6的平均水平为(1015.87±616.04)。经统计学方法处理后,ipf患者应用吡非尼酮治疗3个月后,外周血血清中kl-6的水平存在显著性差异(p<0.05)。ipaf组,男性9例,女性6例,平均年龄(64.80±4.23),应用吡非尼酮前,外周血血清中kl-6的平均水平为(1443.40±756.30),口服吡非尼酮治疗3个月后,ipaf组患者的外周血血清中kl-6的平均水平为(1181.40±719.26)。经统计学方法处理后,ipaf患者应用吡非尼酮治疗3个月后,外周血血清中kl-6的水平存在显著性差异(p<0.05)。3ipf组,男性7例,女性8例,平均年龄(68.47±6.98),ipaf组,男性9例,女性6例,平均年龄(64.80±4.23),两组患者分别应用吡非尼酮治疗3个月后,ipf组患者外周血kl-6的平均水平为(1015.87±616.04),ipaf组患者外周血kl-6的平均水平为(1181.40±719.26),两组患者的年龄及性别,经统计学处理,差异无统计学意义,应用吡非尼酮后,两组患者外周血血清中的KL-6水平差异不明显,无统计学意义。结论:实验结果显示,IIP患者应用吡非尼酮后外周血血清中的KL-6的水平明显下降,具有统计学意义,提示吡非尼酮对IIP患者外周血KL-6的水平存在显著影响,推测IIP患者应用吡非尼酮可改善患者的预后,降低疾病的活动度,延缓患者的疾病进展。但IPF组与IPAF组给予吡非尼酮干预后差异不具有统计学意义,推测在临床疗效中无明显差别。