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目的 研究POEMS综合征患者的临床特征,探讨POEMS综合征患者的主要临床表现和相关检查结果的影响因素,提升临床医生对POEMS综合征的认识水平,减少该病的漏诊率和误诊率。方法 回顾性地分析天津医科大学总医院病房自2009年1月至2019年9月收治的诊断为POEMS综合征的14例患者的病历资料,分析POEMS综合征患者主要临床表现、相关检查、治疗方案以及结局。结果14例POEMS综合征患者分为男性9例(64.3%)和女性5例(35.7%);年龄范围44.0-65.0岁,平均年龄58.6岁;患者从出现症状到首次就诊的时间范围为1-36个月,平均为11个月。14例POEMS综合征患者中2例以皮肤色素沉着为首发症状,5例以肢体麻木为首发症状,以腹胀、下肢水肿、胸闷等以体现血管外容量负荷增大为首发症状的有6例。下肢麻木、乏力的患者9例(64.3%),是POEMS综合征最常见的周围神经病变症状;内脏器官肿大主要表现为肝脏、脾脏及多部位淋巴结的肿大;9名男性患者中睾酮水平低(低于正常值下限)的有4例(44.4%),甲状腺功能减退的有10例(71.4%),肾上腺皮质功能减退的有8例(57.1%);皮肤损害中,本组病例皮肤色素沉着最常见为10例(71.4%),汗液分泌异常(主要为多汗)2例(14.3%),汗毛增粗者4例(28.6%);肢端及颜面部水肿者11例(78.6%),胸腔积液5例(35.7%),腹水7例(50.0%),心包积液4例(28.6%),视乳头水肿者6例(42.9%);M蛋白分型:14例患者中13例行免疫固定电泳检查,轻链均为Lamda阳性,重链Ig A阳性者6例(42.9%),Ig G阳性者6例(42.9%),1例未测出重链类型;11例(78.5%)行骨髓涂片,9例同时行穿刺活检,1例可见骨髓浆细胞成团分布,骨髓涂片报浆细胞具体数值有3例,分别是1.5%、1.5%、4%.骨髓粒系、红系、巨系增生的4例,2例骨髓增生减低。关于治疗方案,5例患者应用了来那度胺联合糖皮质激素(35.7%),2例患者应用了硼替佐米联合激素(14.3%);2例患者单独应用了糖皮质激素治疗(14.3%),短期胸闷、憋气、水肿等明显缓解,但长期效果不理想出现复发;1例(7.14%)患者化疗后采用外周血自体造血干细胞移植(ASCT),患者恢复良好,目前状态平稳;1例60岁男性患者,用来那度胺后出现了严重的血象抑制,极重度贫血,输血治疗后自动出院,预后不良。结论 POEMS综合征是一种累及多个系统的单克隆性浆细胞增殖性疾病,其临床表现繁杂多样化,可以以各种症状为首发,诊断困难,可造成延误治疗。对于不明原因的外周神经损害如四肢麻木无力(下肢较上肢更为常见)、下肢疼痛、袜套样或手套样感觉异常等,同时存在皮肤水肿、色素沉着或内分泌异常等症状时,要考虑到该疾病的可能性。