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目的:
1.对成年发病的散发共济失调患者进行分类及描述其进展情况。
2.研究中国大陆成年发病的散发共济失调与谷蛋白过敏的关系。
方法:
通过回访的方式获取126例成年发病的散发共济失调患者的临床资料,对其进行病因分类及描述疾病进展情况;用ELISA法对60例成年发病的散发共济失调患者、25例遗传性共济失调患者及50例正常人血清进行抗麦胶蛋白(antigliadin antibodies,AGA)、组织谷氨酰胺转移酶抗体(transglutaminase,TG2)及TG6抗体检测,研究中国大陆散发共济失调与谷蛋白过敏(gluten sensitivity,GS)的关系。
结果:
126例成年发病的散发共济失调患者中失访21例,死亡19例,进展为多系统萎缩小脑型(cerebellar multiple system atrophy,MSA-C)22例,4例病因明确,剩余60例诊断为病因不明的散发成年发病共济失调(sporadic adult onset ataxia of unknown etiology,SAOA)。MSA-C的国际协作共济失调评定量表(international coperative ataxia ratingscale,ICARS)评分平均46.1±13.5分,与首诊时相比(26.1±5.7分)明显增高(P<0.01),共济失调等级评定量表(scale for the assessmentand rating of,SARA)评分平均22.9±5.5分,与首诊时相比(13.0±4.8分)明显增高(P<0.01),SAOA的ICARS评分平均31.6±14.8分,与首诊时相比(20.9±9.5分)明显增高(P<0.01),SARA评分平均13.3±6.8分,与首诊时相比(8.0±4.0分)明显增高(P<0.01)。ELISA实验检测结果:GS相关的抗体AGA、TG2抗体及TG6-IgA在散发共济失调患者血清中的量明显高于正常对照组,但在散发共济失调组与遗传共济失调组之间无明显差异。TG6-IgG在散发共济失调、遗传共济失调及正常对照组之间均无差异。
结论:
1.在国内首次进行了成年发病的散发共济失调回访研究,并对其病因分类及进展情况进行了定量描述。
2.中国大陆地区成年发病散发共济失调与谷蛋白过敏相关。