特发性肥厚性硬脊膜炎(IHSP)是一种非常罕见的炎性疾病,这种疾病主要表现为脊髓的压迫症状,发病急,进展快,易误诊。现将在临床工作中遇到的一例病例,结合文献详细报道,以提高对这类疾病的认识,降低误诊率,提高治疗效果。患者为48岁中年男性,入院前半月出现肩部疼痛,入院前2天开始出现双下肢肌力进行性下降,胸2以下平面感觉迟钝。急诊行脊髓磁共振检查显示,患者脊髓胸1到胸3节段被环绕的肿物压迫,T1WI及T2WI均呈低信号,T1增强像呈现对比增强信号。由于患者肌力下降迅速,急诊给予椎管减压,两家医院行免疫组织化学检查确诊为IHSP。IHSP为罕见病,这诊断上为排除性诊断,当所有已知的病因,如感染、肿瘤、自身免疫紊乱,被一一排除后,并且病理活检发现典型的病理改变,才能诊断为IHSP。早期手术干预和激素治疗对于本病展现了积极的治疗效果,对于预防神经系统不可逆性损伤是非常有必要的。