目的:先天性心脏病(CHD)尤其是左向右分流型先心病,由于肺血管局部剪切力和压力的增高,引起血管内皮功能和结构的改变,以及无肌细胞肌化或肌性动脉肌层增厚。肺动脉高压(PAH)是一种可以发生于任何年龄的潜在致死性病变,是指肺动脉收缩压>25mmHg(休息时)或>30mmHg,并经常伴有肺动脉平均压的升高。是先天性心脏病常见的并发症,各种PAH有着相同的病理学改变及相似的临床表现,发病机制涉及细胞、体液分子及遗传学水平。PAH如果不能及时得到控制,最终会导致右心功能衰竭,甚至于先心病手术以后引起肺血管阻力急剧升高,导致肺动脉高压危象和低心排综合症,如何最大程度上预防和治疗肺动脉高压已成为关系先心病患者生存质量和手术预后的关键。有关5-羟色胺与肺动脉高压发病机制的研究,国外很多学者在动物实验和离体肺动脉血管中已证实5-羟色胺(5-HT)是一种血管收缩因子和促血管平滑肌有丝分裂剂,但有关5-羟色胺在肺动脉高压患者体内的分布及其与肺动脉高压病情发展的关系的研究却鲜有报道。本实验通过检测不同类型先天性心脏病病人血浆中5—羟色胺水平的分布、手术前后的变化,分析5-羟色胺与先天性血流动力学指标的关系,以期解释5-羟色胺与先心病肺动脉高压的关系,评价5-羟色胺在肺动脉高压的诊断和病情评估中的作用,试图为通过抑制5-羟色胺治疗肺动脉高压的可行性找到临床依据。方法:筛选我院心脏外科住院的30名先心病房室缺患儿,依静息时肺动脉收缩压>25mmHg(超声)分为肺动脉高压组和非肺动脉高压组。所有患儿入院后以超声心动测量肺动脉压力(PASP),肺动脉宽度,左,右室横径,EF值。经股动,静脉取血(避开感染期及使用β受体阻滞剂等)备用,分别做血气分析测PO2、SO2,用酶联免疫法分别于入院后24小时、术后停止机械通气和停用静脉血管活性药物后24小时(避开体外循环及血管活性药的影响)测定动、静脉血浆5-羟色胺。两组患儿分别于入院后24小时,避开感染期和使用血管活性药物(如β受体阻滞剂等),术后停止使用静脉血管活性药物后24小时测肺动脉收缩压、肺动脉宽度、左、右室横径和EF值,同时取股动、静脉血分别置EDTA管离心后取上层血浆用于测定5-羟色胺含量,并同时取动脉血做血气分析,测定PO2、PCO2、SO2.同时于术后测定其机械通气时间,ICU观察时间及静脉血管活性药物使用时间,以备统计学数据分析使用。结果:先心病肺动脉高压患儿术前动脉血浆中5-羟色胺浓度较先心病无肺动脉高压组患儿动脉血浆中5-羟色胺明显升高(P=0.000);先心病肺动脉高压组术前动脉血血浆5羟色胺浓度较其静脉血中的为高(P=0.003),而先心病无肺动脉高压组动静脉血血浆5-羟色胺浓度则与肺动脉高压组情况相反,静脉血血浆5-羟色胺浓度高于其动脉血中的浓度(mean:1.1659/0.9710)(P=0.000);先心病肺动脉高压组手术前后动脉血血浆5-羟色胺浓度变化有统计学意义,P=00000,手术后较手术前降低:先心病肺无动脉高压组手术前后动脉血血浆5-羟色胺浓度变化亦有统计学意义,P=00000,手术后较手术前降低,但较肺动脉高压组降低幅度要小;先心病肺动脉高压组手术前后静脉血5-羟色胺手术前后变化有统计学意义(P=0.0000),术后较术前减低;而无肺动脉高压组手术前后变化无统计学意义(P=0.053);肺动脉高压组与无肺动脉高压组手术前后变化均有统计学意义(p=0.000),但以肺动脉高压组变化显著,且肺动脉高压组动脉血中5-羟色胺浓度与肺动脉压力有较好的直线相关关系,而无肺动脉高压组则不能建立良好相关关系;肺动脉高压组手术前后动脉血氧分压变化有统计学意义(P=0.032)术后较术前有了明显改善;且术前肺动脉高压组与无肺动脉高压组、正常动脉学氧分压相比其总体均数明显偏低,提示5-羟色胺在循环中浓度升高可能与低氧有关;肺动脉高压组(P=0.000)无肺动脉高压组(P=0.001)手术前后肺动脉宽度变化均有统计学意义,提示肺动脉结构的改变与5羟色胺的释放和吸收之间存在相互关系;检测5羟色胺在先心病血液循环系统中的变化可以更好的解释5-羟色胺与肺动脉高压病程演进的关系,以期为先心病肺动脉高压的诊断和治疗提供理论依据和临床线索。结论:先天性心脏病患儿循环中5-羟色胺的浓度较同年龄组正常儿童显著增高,先心病肺动脉高压组患儿动脉血中5-羟色胺浓度较无肺动脉高压组明显升高且随着肺动脉压力的升高而升高并呈现直线相关关系;手术以后先心病患儿循环中5-羟色胺的浓度明显下降,肺动脉压力也有明显下降。两组所测肺动脉宽度,左右室横径,EF值及动脉血氧分压虽不能与5-羟色胺之间建立直线相关关系,但手术前后均有较好的改善。本临床研究显示:5-羟色胺作为一种体液因子与先心病肺动脉高压的发生和发展有密切关系,通过对先心病患儿进行5-羟色胺的定量检测,诊断和评估肺动脉高压及通过抑制5-羟色胺治疗肺动脉高压值得探讨。