【摘 要】
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目的分析儿童难治性贫血伴原始细胞增多(Refractory anemia with excess of blasts,RAEB)的临床资料。方法根据“儿童骨髓增生异常综合征诊断与治疗中国专家共识(2015年版)”
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目的分析儿童难治性贫血伴原始细胞增多(Refractory anemia with excess of blasts,RAEB)的临床资料。方法根据“儿童骨髓增生异常综合征诊断与治疗中国专家共识(2015年版)”简称“专家共识”对2010年1月至2017年10月于郑州大学第一附属医院儿童血液与肿瘤科就诊的20例儿童RAEB首发症状、体征、实验室检查、诊断分型、治疗及转归进行分析。结果13例男童,7例女童,临床表现:贫血18例(90.0%)、发热14例(70.0%)、肝脾肿大12例(60.0%),淋巴结肿大5例(25.0%),出血6例(30.0%),其他4例(20.0%)。实验室检查结果:20例患儿均有不同程度的外周血细胞减少,两系及两系以上血细胞减少为主16例(80.0%)。染色体核型异常3例(15.0%)。治疗和转归:造血干细胞移植治疗5例,化疗7例,确诊后即放弃治疗者8例,转化为AML6例,其转化时间(1月~26月),死亡人数为12例(60.0%)。结论1.男童相对易患RAEB。2.随着年龄增长,RAEB演变为急性白血病的风险性可能随之增高。3.血小板减少可能为RAEB患者死亡的危险因素。4.骨髓原始细胞增高可能是RAEB转化为急性白血病的危险因素。5.FCM检查技术可能为骨髓细胞异常提供有力证据。6.儿童RAEB转白率高,死亡率高,造血干细胞移植是目前最佳的治疗手段。
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