目的:通过对原发性干燥综合征相关间质性肺疾病的患者的临床表现、首发症状、呼吸系统表现、实验室检验、胸部影像学表现以及肺功能表现等临床特征，以及患者所接受的治疗以及预后回顾性分析，对原发性干燥性综合征合并肺间质性疾病，的早期诊断、治疗提供依据，特别是以呼吸系统为首发表现的患者。　　方法:严格按照入组标准，对象筛选自大连医科大学附属二院医院呼吸内科2006年1月-2016年1月的入院的住院患者。患者均被诊断为原发性干燥综合征，并且并伴有间质性肺疾病，本组共收集了31例次患者的病历资料，对其进行回顾性分析。主要依据患者的临床表现、首发症状、呼吸系统表现、实验室检验结果、胸部影像学表现、肺功能等因素信息进行分析。　　结果:31例患者平均年龄62.0岁，女性居多。31例患者中有21例因呼吸道症状首诊（如咳嗽，气促，胸闷等），并且其中有9例(42.9％)不伴有明显干燥综合征相关症状，因此易被误诊。在患者中最常见的全身临床表现为眼干，在31例患者中有21例患者有眼干症状，其次是口干14例。32名患者的实验室检查异常结果中最常见的是SSA阳性(90.3％)，ANA阳性患者也相对多见(54.8％)，SSB的阳性率比SSA要低(48.4％)。70.1％的患者出现红细胞沉降率升高，且其敏感度高于C反应蛋白以及类风湿因子。胸部影像学检查提示存在周边分布、下肺分布性的蜂窝影、毛玻璃样改变、网格状影等混合性表现，其中网格状影是最常见的表现(32.3％)，其次为毛玻璃样改变(16.1％)。在31例患者中有14名患者接受了肺功能检测，9例患者有不同程度的肺功能异常，其中最常见的肺功能异常是限制性通气障碍，并常会伴有小气道功能异常。25名患者接受的治疗包含有应用糖皮质激素。30例患者预后较好，1例患者因合并感染诱发呼吸衰竭死亡。　　结论:间质性肺疾病是原发性干燥综合征常见的系统损害，常有患者因呼吸系统症状就诊;原发性干燥综合征相关间质性肺疾病的肺功能以限制性通气功能障碍为主;磨玻璃影、小叶间隔增厚、斑片状渗出影、网格影为其的主要影像学特点，且以下肺和胸膜下分布为主;糖皮质激素联合免疫抑制剂对原发性干燥综合征相关间质性肺疾病的患者有较好疗效。