肺间质纤维化合并肺气肿综合征(combined pulmonary fibrosis and emphysema,CPFE)是一种新的疾病实体。医学影像学技术的快速发展使得越来越多的医学工作者见证了二者的共存。CPFE患者以影像学检查最具特征,多为上肺野为主的肺气肿与下肺野为主的纤维化病灶共存。患病人群多为有较长吸烟史的老年男性。常伴有不同程度的呼吸困难,以活动后呼吸困难最为多见。体检可发现双肺底Velcro啰音、杵状指、口唇紫绀等体征。肺功能多表现为相对正常的肺容积及显著下降的一氧化碳弥散率(DLco)。相对于单纯肺气肿或肺间质纤维化,CPFE患者预后更差,死亡率更高。目前对其发病机制的研究尚不清楚,多集中在烟草暴露及基因突变等方面。疾病的诊断多以胸部影像学资料为基础,联合其症状、体征及肺功能检查等综合分析后得出。戒烟对患者有益,吸氧能够改善患者症状。目前虽无特效药物逆转患者病情,但研究认为吡非尼酮及尼达尼布能够延缓疾病进展,延长患者的无进展生存期。对于疾病晚期能够耐受外科手术的患者可行肺移植治疗。CPFE作为一种新型的疾病,对其各方面的研究还有待进一步加深。本文分析总结近年来相关文献对该病的报道,对其各项内容进行综述,以加深和提高医学工作者对CPFE的认识,为临床工作提供一定的指导作用。