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目的探讨颅中窝底内外沟通性三叉神经鞘瘤的治疗策略。方法回顾性分析2006年6月至2016年7月中国医学科学院肿瘤医院神经外科收治的18例经手术及病理证实的颅中窝底内外沟通性三叉神经鞘瘤的临床表现、影像学、治疗方法及随访资料。结果患者均一期全切肿瘤。其中神经内镜下经上颌窦入路2例,上颌骨掀翻入路12例,中颅底硬膜外入路4例。术后出现新的颅神经功能障碍2例,脑脊液漏2例,减压性硬膜外血肿者1例,伤口渗血者3例,颅内感染2例,均治愈;未出现上颌骨骨坏死。病理结果示神经鞘瘤,良性者14例,恶性者4例,恶性率为22.2%(4/18);良性者予恢复神经功能治疗,恶性者均转放疗科行放射治疗。术后平均随访31.4个月,恶性者死亡1例,复发2例并再次行手术治疗,1例失访;良性者无复发。结论颅中窝底内外沟通性三叉神经鞘瘤常瘤体巨大,肿瘤主体于颅内者选择中颅底硬膜外入路切除,主体于颅外者选择上颌骨掀翻或颅底内镜手术切除。其恶性率较高,应尽量根治性切除;恶性者术后应放疗,以减少肿瘤复发。目的探讨颅中窝底内外沟通性肿瘤的临床分型及治疗策略。方法回顾性分析2006年6月至2017年2月中国医学科学院肿瘤医院神经外科收治的34例经手术及病理证实的颅中窝底内外沟通性肿瘤的临床表现、影像学、治疗方法及随访资料。结果良性肿瘤中,1例分期切除,其余一期全切;恶性肿瘤中,2例次全切除,其余一期全切。A型肿瘤21例,B型肿瘤10例,C型肿瘤3例。术后出现颅神经功能障碍3例,脑脊液漏者3例,减压后出现硬膜外血肿者2例,颅内感染3例,伤口渗血者3例,肺感染1例,均治愈。病理结果示良性肿瘤20例,恶性肿瘤14例,恶性率为41.2%(14/34)。良性者予恢复神经功能治疗;恶性者转至相关科室行放、化疗等综合性治疗。术后平均随访32.8个月,恶性者死亡3例,复发5例并再次行手术治疗,2例失访;其余患者无复发。结论颅中窝内外沟通性肿瘤可分为3型。A型肿瘤应由颅外入路切除,如上颌骨掀翻入路或内镜下上颌窦入路;B型肿瘤应由颅内入路切除,如中颅底硬膜外入路;C型肿瘤应由颅内、颅外联合入路切除。此类肿瘤恶性率高,恶性者应尽量行根治性切除,术后行综合性治疗,以减少复发,延长生存时间。良性肿瘤患者的预后好,一期全切肿瘤后基本不会复发。