神经元表面突触蛋白相关抗体自身免疫性脑炎的临床分析

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目的回顾性分析30例神经元表面突触蛋白相关抗体自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)患者的临床资料,结合国内外文献分析不同类型抗体脑炎的临床特点及预后,旨在提高临床医师对这类疾病的认识,为临床提供借鉴。研究方法收集自2017年9月至2019年7月在南昌大学第二附属医院神经内科收治30例患者的人口统计学、发病时间、既往病史,疾病持续时间,前驱症状,首发症状,主要症状,常规生化和脑脊液抗体检测,辅助检查,治疗方案及预后等资料,采用SPSS 22.00对数据资料进行统计及分析。结果1.本研究30例患者,28例急性起病,2例患者亚急性起病。10例(33%)患者有不同的前驱症状,主要表现为发热、头痛症状。2.本研究30例患者,24例(80%)以边缘系统受累的症状起病,其中4例(14%)以意识障碍起病,5例(17%)以认知功能障碍起病,6例(20%)以精神行为异常起病,9例(30%)以癫痫发作起病。6例(20%)以头晕、行走不稳、肢体无力、头痛晕厥等非特异性症状起病。3.本研究30例患者,90%在整个病程中出现边缘系统受累症状,其中癫痫发作、意识障碍和活动障碍症状在NMDAR、AMPAR、GABA_BR脑炎组间存在统计学差异(P<0.05),而三组在认知功能障碍、精神行为异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、中枢性低通气无统计学差异(P>0.05)。4.本研究30例患者,8例(27%)合并肿瘤,其中4例(13%)抗NMDAR脑炎合并左肾上腺腺瘤(1例)、卵巢畸胎瘤(3例),2例(6%)抗GABA_BR脑炎合并肺癌(鳞状上皮细胞癌),2例(6%)抗AMPAR脑炎分别合并肺癌、恶性胸腺瘤。5.预后不良组与预后良好组在年龄、住院时长、启动免疫治疗时间、抗体滴度、是否合并肿瘤均有统计学差异(P<0.05)。两组在性别、脑脊液压力、脑脊液细胞数、脑脊液蛋白上无统计学差异(P>0.05)。两组在发热、癫痫持续状态、意识障碍、中枢性低通气症状有统计学差异(P<0.05),而在癫痫发作、认知障碍、精神行为异常、睡眠障碍无明显统计学差异(P>0.05)。结论1.神经元表面突触蛋白相关抗体自身免疫性脑炎临床以边缘系统受累症状为主,抗AMPAR脑炎更易出现肢体活动障碍,抗GABA_BR脑炎更易出现癫痫发作、意识障碍。部分AE患者可仅出现一些非典型相关症状,如晕厥、头痛、肢体活动障碍等,对于这类病人,我们也要做相关抗体筛查。2.高龄、早期未启动免疫治疗、抗体高滴度、合并肿瘤,出现癫痫持续状态、中枢性低通气、意识障碍症状与AE患者预后不良密切相关。
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