【摘 要】
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目的:通过收集河北医科大学第四医院儿科2000年1月至2015年12月收治的36例霍奇金淋巴瘤患儿临床病历资料,分析其临床特点及预后相关因素,为尽快明确诊断、改进治疗方案、分层精确治疗、预测预后提供理论依据,从而改善儿童霍奇金淋巴瘤的生存情况及预后。方法:通过查阅病历,获得本单位36例霍奇金淋巴瘤患儿的临床病历资料,均通过电话随访、门诊及病房复诊的方式,长期随访这些患儿预后情况。采用回顾性分析的方
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目的:通过收集河北医科大学第四医院儿科2000年1月至2015年12月收治的36例霍奇金淋巴瘤患儿临床病历资料,分析其临床特点及预后相关因素,为尽快明确诊断、改进治疗方案、分层精确治疗、预测预后提供理论依据,从而改善儿童霍奇金淋巴瘤的生存情况及预后。方法:通过查阅病历,获得本单位36例霍奇金淋巴瘤患儿的临床病历资料,均通过电话随访、门诊及病房复诊的方式,长期随访这些患儿预后情况。采用回顾性分析的方法,将患儿发病年龄、性别、临床分期、病理分型、有无巨大瘤灶及结外受累、有无B症状、LDH水平、有无EB病毒感染史、化疗方案中有无使用甲基卞肼及有无放疗史分别与预后进行分析,采用统计学方法SPSS26统计软件进行统计学分析。Fisher确切概率法进行两两比较,kaplan-Meier法绘制生存曲线,行Log rank检验进行单因素分析,所有P值均为双侧,P<0.05为差异有统计学意义。结果:1.研究的36例霍奇金淋巴瘤患儿中,平均发病年龄为6.3岁,中位数年龄为5岁,男性患儿26例(72.2%),女性患儿10例(27.8%),男:女为2.6:1。其中主要症状为颈部肿物者有30人(83%),腋下肿物者为2人(6%),腹部肿物者1人(3%),颌下肿物者1人(3%),肩胛下疼痛(3%)及全血细胞减少者(3%)各1人。2.36例霍奇金淋巴瘤患儿均行穿刺病理活检或手术切除病理活检,确诊为霍奇金淋巴瘤。根据2017年修订版世界卫生组织(World Health Organization,WHO)淋巴瘤分类,36例患儿可分为混合细胞型共27例(75%),结节硬化型共5例(13.8%),结节性淋巴细胞为主型共4例(11.2%)。混合细胞型5年EFS为89.3%,结节硬化型5年EFS为66.7%,结节性淋巴细胞为主型5年EFS为100%。3.纳入的36例患儿按Ann Arbor分期标准进行分期,其中Ⅱ期患儿共5例(13.9%),Ⅲ期患儿共12例(33.3%),Ⅳ期共19例(52.8%)。Ⅱ期患儿5年EFS为100%,Ⅲ期5年EFS为100%,Ⅳ期5年EFS为81.9%4.36例患儿中存在B症状的共10例(27.8%),没有B症状的共26例(72.2%),存在和不存在B症状5年EFS分别为70%和94.1%;存在巨大瘤灶者共5例(13.9%),不存在巨大瘤灶者共31例(86.1%),存在巨大瘤灶者和不存在者5年EFS分别为30%和100%;存在结外受累者共21例(58.3%),不存在结外受累者共15例(41.7%)。5.36名患儿中感染EBV病毒的共7例(19.4%),未感染EBV病毒的共29例(80.6%);LDH升高者共7例(19.4%),未升高者共29例(80.6%),LDH水平升高和未升高者的5年EFS分别为53.3%和100%。使用甲基苄肼者共21例(58.3%),未使用甲基苄肼者共15例(41.7%),使用甲基苄肼和未使用者的5年EFS分别为90.9%和82.5%;有放疗指征者共31人,执行者共6人(30.6%),未执行者共25人(69.4%)。6.长期随访36名患儿,其中完全缓解19例(52.8%),部分缓解者共12例(33.3%),治疗中进展者共1例,复发并生存者1例,复发后死亡者2例(5.6%),合并症死亡者1例。患儿5年无事件生存率为87.7%。7.使用Fisher确切概率法得出霍奇金淋巴瘤患儿的年龄、性别、首发症状、临床分期、结外受累、EBV病毒感染、有无放疗史及有无使用甲基苄肼数据差异无统计学意义,而B症状、病理分型、LDH水平、巨大瘤灶数据差异有统计学意义。结论:1.与霍奇金淋巴瘤患儿预后无明显相关的因素包括年龄、性别、首发症状、临床分期、结外受累、EBV病毒感染、有无放疗史及有无使用甲基苄肼。2.与霍奇金淋巴瘤患儿预后相关的因素有B症状、病理分型、LDH水平、巨大瘤灶。3.本研究中36名患儿5年无事件生存率为87.7%。
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