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目的1、评价、总结婴幼儿法洛四联症(TOF)的外科手术情况2、初步探讨时机、术式、途径、危险因素与手术近期疗效的关系,以提高手术纠治的效果。方法2003年8月-2008年5月手术纠治≤3岁的法洛四联症病儿83例(86次)。平均年龄(20.3±8.5)月,1岁以下者18例。体重(9.7±2.1)㎏,10㎏以下51例。17例有反复缺氧发作,部分患儿症状严重、甚至意识丧失和呼吸衰竭,其中1例术前需呼吸机支持。术前根据临床表现、胸片、心电图及心脏彩超(UCG)诊断,仅1例行心血管造影。75例一期根治,90%经右房修补室间隔缺损(VSD),62例跨肺动脉瓣扩大右室流出道,体外循环(CPB)转流(89.0±19.0)min、主动脉阻断(66.0±12.0)min;根据Mcgoon指数以及左心室发育情况,8例采取姑息治疗(中央性体肺分流),姑息治疗者不修补室间隔缺损,仅限制性扩大右室流出道、肺动脉主干,以标准值的2/3大小为宜,其中3例于11～15个月后行二期根治手术。结果全组存活79例,术后呼吸机支持(24.0±31.0)小时、重症监护(2.4±2.5)天、术后住院(10.0±3.5)天。持续心功能不全和肝功能损害、胸骨哆开、急性肾衰等严重并发症9例,均经处理治愈,或好转。根治、姑息术后各死亡2例,手术死亡率分别是2.7%(2/75)、25%(2/8);二期根治无死亡。术后随访3～62(中位数43±8.1)月,无远期死亡。78例窦性心律、无严重心律紊乱,心功能I～Ⅱ级;1例房室分离,心功能可较好维持,未做进一步处理。右室流出道残余梗阻(RVOTO)3例(△P≥50mmHg),室间隔残余分流3例(0.2cm～0.4cm)。中度以上三尖瓣返流5例,其中1例重度、心胸比例0.73、有慢性心功能不全表现。结论TOF婴幼儿期一期根治可获得满意效果,特别是Mcgoon指数≥1.28时;但左心室发育不良对近期预后仍有不利影响;少数重症患儿分期矫治仍难以避免。根治术后的肺动脉瓣和三尖瓣返流有一定的远期损害,特别是跨肺动脉瓣环补片者,值得进一步的关注。