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目的：研究64层螺旋CT对复杂先天性心脏病的扫描方法、图像的后处理方法及诊断程序,并与Echo及金标准(手术结果或DSA结果)相比较,探讨64层螺旋CT血管造影在复杂先天性心脏病诊断及手术治疗中的临床应用价值。方法：回顾性分析26例(其中男12例,女14例,平均年龄17.13±16.24岁,中位年龄14岁,最大55岁,最小54天)34种畸形的复杂先天性心脏病患者MSCTA资料,并与金标准(手术结果或DSA结果)及Echo结果比较研究。所有原始图像采用AW4.3工作站进行后处理。结果采用SPSS 13统计软件分析。对心内结构和心外结构异常的诊断,均分别统计Echo组和MSCTA组的灵敏度和假阴性率,并就两组间的灵敏度进行卡方检验,两组间诊断符合性进行一致性检验。对心内外全部结构异常的诊断,分别统计Echo、MSCTA、MSCTA+Echo组的灵敏度和假阴性率,并就三组间的灵敏度进行卡方检验,以及三组间两两诊断符合性的一致性检验。P<0.05差异有统计学意义。结果：26例患者,共有心内外结构异常34种,其中心内结构异常8种,包括室间隔缺损(n=16),房间隔缺损(n=6),肺动脉瓣闭锁(n=1),卵圆孔未闭(n=1),单心房(n=1),房室瓣返流(n=5),肺动脉瓣狭窄(n=1),主动脉瓣重度返流(n=3)；心外结构异常26种,包括右室双出口(n=2),肺动脉狭窄(n=9),肺动脉异常增宽(n=10),主动脉骑跨(n=6),主动脉离断(n=1),主动脉弓发育不良(n=2),主动脉缩窄(n=1),永存动脉干(n=2),动脉导管未闭(n=7),冠脉解剖异常(n=3),双上腔静脉(n=3),左锁骨下静脉异常引流(n=1),右位主动脉弓(n=5),主动脉扩张(n=5),肺动脉骑跨(n=1),肺动脉双重血供(n=1),右肺门双重血供(n=1),右心增大(n=16),完全性肺静脉异位引流(n=2),左心增大(n=10),主动脉右冠窦瘤样扩张(n=1),肺动脉起源异常(n=1),完全性大动脉转位(n=4),升主动脉根部内膜撕脱(n=1),矫正型大动脉转位(n=1),心大静脉引流异常(n=1)。结合手术结果或DSA结果,共发现心内、外血管结构异常131处,其中心内结构异常34处,心外大血管异常97处。MSCTA、Echo诊断心内畸形灵敏度分别为67.65%(23／34)、97.06%(33／34)(X2=10.12,P=0.001<0.05),假阴性率分别为32.35%(11／34)、2.94%(1／34)；MSCTA、Echo诊断心外畸形灵敏度分别为93.81%(91／97)、67.01%(65／97)(X2=22.12,P<0.000<0.05),假阴性率分别为6.19%(6／97)、32.99%(32／97)；MSCTA组、Echo组、MSCTA+Echo组诊断CCHD的灵敏度分别为87.02%(114／131)、74.81%(98／131)、94.66%(124／131)(X2=21.18,P<0.0001<0.05),假阴性率分别为12.98%(17／131)、25.19%(33／131)、5.34%(7／131)。结论：MSCTA能够用于评价复杂先天性心脏病的形态学改变,特别表现在能够准确评价心外大血管解剖形态、排列关系、冠状动脉的解剖变异及心外侧支循环空间位置关系。MSCTA与Echo联合,有助于提高复杂先天性心脏病的诊断灵敏度。三维重建图像能在术前准确提供心脏大血管的起源与解剖形态、异常侧支循环的分布情况和一些常见并发症,有助于术前手术方案的制定和完善,以及对术后患者进行追踪及疗效评价。