重庆地区19例抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎的临床分析

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目的:抗N-甲基-D天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是近期被关注的一种自身免疫性脑炎,以脑脊液中出现抗NMDAR的抗体为特征,常发生于儿童与年轻女性,但也可发病于其他年龄,临床表现多样。本文旨在分析重庆地区抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床、辅助检查特点以及其癫痫发作的特点,以提高对该疾病的认识。方法:回顾分析重庆医科大学附属第一、第二医院、附属儿童医院2014年01月至2014年12月诊断的19例抗N-甲基-D天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的一般资料、临床表现、辅助检查资料、治疗及预后等情况,复习文献并总结重庆地区抗N-甲基-D天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点及其癫痫发作特点。结果-19例抗NMDAR脑炎患者中,男性7例、女性12例;年龄2岁~35岁,<18岁患者15例,>18岁患者4例。病程中有癫痫发作16例,精神行为异常症状的1 9例,不自主运动18例、睡眠障碍19例、植物神经功能紊乱10例、低通气需气管插管4例、运动障碍9例、意识障碍19例、进食差19例。1例患者合并纵膈混合性生殖细胞肿瘤(绒癌伴畸胎瘤),1例合并甲状腺肌瘤(活检明确诊断)。癫痫发作的16例抗NMDAR脑炎患者中,<18岁患者13例,>18岁患者3例;其中有11例抗NMDAR脑炎患者是以癫痫发作为首发症状,男性5例,女性6例。癫痫发作的类型不一,有全面强直阵挛发作、部分性发作、阵挛发作以及癫痫持续状态。经免疫抑制治疗后癫痫发作均可控制。预后:死亡1例,好转出院15例,签字出院3例。结论:精神行为异常、癫痫发作、睡眠障碍、意识障碍、不自主运动、近期记忆力缺失、运动障碍、自主神经功能紊乱及低通气是抗NMDAR脑炎的主要临床表现;癫痫发作可出现在病程任何时期,但多出现在病程早期。癫痫发作的表现类型不一,有全面强直阵挛发作、部分性发作、阵挛发作以及癫痫持续状态。无特异影像学表现,部分患者累及颞叶、胼胝体、岛叶、海马等边缘系统;异常脑电图绝大多数仅为弥漫性或局灶性慢波损害;脑脊液抗NMDAR抗体阳性即可诊断。合并肿瘤者较少。癫痫发作可发生在疾病任何时期,但多出现在早期阶段。对免疫治疗有效,及时识别抗NMDAR脑炎相关的癫痫发作,并早期给予免疫治疗,如有潜在肿瘤,给予肿瘤治疗,可有效控制癫痫发作且改善预后。
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