目的:通过回顾性分析系统性红斑狼疮住院患者临床资料,评估两种评分标准对重症狼疮(Severe Systemic Lupus Erythematosus,SSLE)的诊断识别情况,并对SSLE发生的相关因素进行分析,同时探讨SSLE的预后,从而为早期识别SSLE,预防轻、中型SLE转变为SSLE,改善患者预后提供依据。方法:对2006年12月1日到2016年12月1日入住大连医科大学附属大连市中心医院198例SLE住院患者的临床资料进行回顾性分析。分析包括两部分:一:采用SLEDAI、BILAG评分标准识别SSLE,依据2010年中华风湿病学会狼疮分型标准:SLEDAI积分≥15分为SSLE,BILAG评分中,任一系统达A级或至少三个系统均达B级为SSLE。符合标准之一即纳入SSLE,两标准均未达到者计入非SSLE。比较两组数据的差异,评价两者的敏感性及实用性。二:采用病例对照研究方法探讨SSLE发生的相关因素。通过上述两种标准,将SSLE患者病例组与非SSLE患者对照组进行比较。收集病例的临床资料包括性别、民族、职业、常住地、家族史、妊娠史、临床表现、疾病活动相关辅助化验检查结果、治疗方案及结局转归、住院费用等,采用多因素Logistic回归分析SSLE发生的相关危险因素。结果:1.本研究医院10年间SLE住院患者累计198例,共628次住院。通过BILAG-2004评分,符合重症标准共127例,138次重症发作住院;通过SLEDAI-2000评分符合重症标准共71例,78次重症发作住院;同时符合上述两评分系统的SSLE患者共68例,75次重症发作住院;2.符合上述两评分系统的SSLE共130例(141次重症发作住院),占SLE患者总住院次数22.5%(141/628)。其中不符合BILAG-2004评估SSLE诊断标准3例,共3次重症发作住院,但其已达到BILAG-2004评分系统中度标准,且3例都累及5个系统,对应的SLEDAI-2000评分均≥15分,其评分分别为16分、15分、27分。此130例SSLE不符合SLEDAI-2000SSLE诊断标准59例,共63次重症发作住院;这59例患者SLEDAI-2000中位评分值为8分,但BILAG-2004评分均达SSLE水平,其中33次累及血液系统达A类,15次累及呼吸循环系统达A类,11次累及肾脏达A类,5次累及消化系统达A类,4次累及3个以上系统达B类;3.SSLE组首次发病以皮肤粘膜系统69例(53.1%)、肌肉骨骼系统47例(36.2%)、一般非特异症状系统39例(30%)、泌尿系统28例(21.5%)、血液系统27例(20.8%)、呼吸循环系统5例(3.8%)、消化系统2例(1.5%)、神经系统2例(1.5%)、眼部系统未累及(0%);非SSLE组首次发病以皮肤粘膜损害系统47例(69.1%),肌肉骨骼系统44例(64.7%)、一般非特异症状系统23例(33.8%)、泌尿系统12例(17.6%)、血液系统10例(14.7%)、消化系统2例(2.9%),未有首次以神经系统、呼吸循环系统、眼部系统受累者,上述系统两组间比较差异均有统计学意义(P<0.05);SSLE主要累及器官包括血液系统120例(85.1%)、泌尿系统95例(67.4%)、皮肤粘膜系统69例(48.9%)、一般非特异症状系统62例(44.0%)、呼吸循环系统53例(37.5%)、神经系统32例(22.7%)、消化系统26例(18.4%)、眼部系统1例(0.7%),非SSLE组血液系统36例(52.9%)、泌尿系统20例(29.4%)、皮肤粘膜系统48例(70.6%)、肌肉骨骼系统46例(67.6%),一般非特异症状系统有21例(30.9%)、消化系统4例(5.9%)、呼吸循环系统3例(4.4%)、眼部系统1例(1.5%),未有神经系统累及,其中一般非特异症状系统、眼部系统比较差异无统计学意义(P>0.05),余系统组间比较差异有统计学意义(P<0.05);4.本组病例男性27例,女性171例,男女比为1:6.3,SSLE组中,男性21例,女性109例,男女比为1:5.2;非SSLE组,男性6例,女性62例,男女比为1:10.3,两组间比较差异无统计学意义(P=0.154>0.05);SSLE组常住地为大连城市(含城郊)有102例(78.5%),大连农村有28例(21.5%),非SSLE组常住地为大连城市(含城郊)有61例(89.7%),大连农村有7例(10.3%),SSLE组诊断年龄<50岁有84例(64.6%)、诊断年龄≥50岁有46例(35.4%),非SSLE组诊断年龄<50岁有54例(79.4%)、诊断年龄≥50岁有14例(20.6%),SSLE组无确切诱因102次(72.3%);有确切诱因者39次(27.7%),非SSLE组无确切诱因61次(89.8%),有确切诱因者7次(10.2%),SSLE组器官系统累及个数≤3个的有63例(48.5%),累及个数>3个的有67例(51.5%),非SSLE组器官系统累及个数≤3个的有57例(83.8%),累及个数>3个的有11例(16.2%),常住地、诊断年龄、诱因、器官系统累及个数组间比较其差异有统计学意义(P<0.05);此外,民族、职业、发病年龄、住院年龄、结核感染史、家族史、女性妊娠流产史、病程等组间比较差异均无统计学意义(P>0.05);5.SSLE组与非SSLE组化验指标分别比较,24h尿蛋白定量、BUN、SCR、TP、ALB、AST、CRP、ESR、C3、C4、IgA、ANA 滴度、抗 SSB 抗体组间比较差异有统计学意义(P<0.05),而ALT、TB、DB、IgG、IgM、抗dsDNA抗体以及除抗SSB抗体的ENA谱的组间差异无统计学意义(P>0.05);6.Logistic回归分析结果显示有无确切诱因、器官系统累及数是否≥3个、常住农村或城市、诊断年龄是否≥50岁、血沉快慢、ANA滴度情况、IgA水平、抗SSB抗体与SSLE的相关性有统计学意义(P<0.05);7.SSLE组10年间住院患者共有10例死亡,病死率为7.7%(10/130),且以感染、多脏器衰竭为主要死亡原因,而非SSLE组未有死亡病例。结论:1.BILAG-2004评分、SLEDAI-2000评分结果显示前者敏感性远高于后者,且与后者符合率高,不易漏诊,但前者评估参数较多,方法较为繁琐,因此首先推荐应用BILAG-2004评估SSLE,条件允许时也可联合采用SLEDAI-2000评分诊断 SSLE;2.SSLE以皮肤粘膜系统、肌肉骨骼系统为首发临床表现;其主要受累器官以血液系统、泌尿系统最常见,此点不同于非SSLE;有确切诱因、器官系统累及个数越多、常住农村、诊断年龄越大、血沉越快、中高滴度ANA、中高水平的IgA、抗SSB抗体阳性是发生、发展为SSLE的相关危险因素,与女性相比男性患者更易发展为SSLE;3.SSLE住院10年病死率为7.7%(10/130),感染、多脏器衰竭为主要死亡原因。