背景法乐四联症是一种临床上最常见的先天性复杂性紫绀型心脏病,其发病率较高,占先天性心脏病发病的12-14%,由于病情多较严重,患儿自然预后不佳。2003年,Kirklin和Bbrratt-Boyes报道法乐四联症非手术治疗的自然死亡率：1岁以内为25%,3岁以内达40%,10岁以内死亡70%,40岁以内95%死亡。因此,目前认为法乐四联症患者均应尽早行外科手术治疗。汪曾炜(2002)强调,法洛四联症行外科矫治术必须具备两个客观标准：其一为左心室的发育要足够大,一般认为左心室舒张末期容量指数应≥30 ml/m2；其二为肺动脉发育较好,包含两个主要的临床评估指标McGoon比值≥1.2或Nakata (?)旨数≥150ml/m2。单纯四联症如果伴有一侧肺动脉缺如的病例符合上述标准者,亦可进行一期矫治手术。对于达不到上述指标的患者进行根治术,手术成功率下降,手术死亡率和并发症发生率明显增高,对这类患者应考虑行姑息性手术。近年来,随着小儿先天性心脏病手术技巧和体外循环技术的提高以及围术期处理水平的提高,不少心脏中心认为法乐四联症只要有临床症状,任何年龄均可行外科根治术。但是国内的一些研究中心仍认为：对于一些小婴儿特别是新生儿行根治术死亡率和并发症较高,尤其是跨瓣环补片扩大患者的死亡率和并发症比例明显增加,而1岁以上、体重≥10Kg患儿矫治术安全性明显增加。另外还有一些合并冠状动脉畸形影响右室流出道切口修复心内畸形或补片的患儿,一期手术治疗风险明显增高。因此,对于部分重症法乐四联症患者是否应该行分期手术,仍然是每一个心脏外科医师所关注的焦点。目的探讨体-肺分流术在法乐四联症外科治疗中的应用,总结其临床经验,指导临床治疗。资料与方法回顾2008年1月1日至2010年12月31日收治的法乐四联症(共285例)患者,其中21例患者行体-肺分流术。男10例,女11例,年龄5个月-12岁,平均(3岁4个月±3岁)；体重5-22Kg,平均(12.06±4.06)Kg；体表面积(0.28-0.87)m2,平均(0.53±0.14)m2；血氧饱和度(56-79)%,平均(66.3±5.4)%。采取右开胸右锁骨下动脉-右肺动脉人工血管架桥术1例,右开胸行升主动脉-右肺动脉人工血管架桥术10例,前正中开胸行升主动脉-主肺动脉人工血管架桥术8例,前正中开胸行升主动脉-右肺动脉人工血管架桥术2例。进行为期(11±8)月随访,分析比较术前和术后(二次根治术前)的血氧饱和度、肺动脉发育指数(Nakata指数或PAI)、左室舒张末容积指数(LVEDVI)三项指标(Nakata (?)‘数以64层CT检查、LVEDVI以心脏彩超检查所测得数值计算)及心脏彩超和64层CT计算Nakata指数、LVEDVI两项指标。采用SPSS17.0软件进行统计分析,数据以(x±s)表示,统计方法采用配对资料的t检验,P<0.05差异有统计学意义。结果1.体-肺分流手术前与体肺分流术后术的血氧饱和度分别是(66.3±5.4)%和(79.8±4.4)%,P<0.05；两者的Nakata指数分别是(115.3±11.4)mm2/m2和(177.1±21.9)mm2/m2,P<0.05；两者的LVEDVI分别是(25.5±3.8)ml/m2和(33.9±3.5)ml/m2,P<0.05。2.据心脏彩超以及64排CT计算出Nakata指数和LVEDVI分别为(128.8±14.5)mm2/m2、(190.7±39.4)mm2/m2和(25.5±3.9)ml/m2、(28.9±3.4)ml/m2,两者比较其P值均<0.05。3.1例正中开胸行主动脉-右肺动脉人工血管架桥术患者疑因人工血管闭塞致重度低氧血症术后20小时死亡；1例正中开胸行主动脉-主肺动脉人工血管架桥术患儿人工血管3月后闭塞,再次行右开胸主动脉-右肺动脉人工血管架桥术；1例患者人工血管1年后闭塞,但肺动脉发育指数及左室舒张末容积指数均达标,行根治术；其余18例患儿术后6-18个月内均行根治手术,全部治愈。结论1.体肺分流术作为一种增加患儿肺血流量、改善氧合、促进肺动脉及左心室发育、防止肺血管病的姑息手术,可为二期根治手术创造条件,并且认为术前心脏彩超结合64排CT计算出Nakata (?)指数和LVEDVI对手术更有指导意义。2.体肺分流术能够提高重症法乐四联症手术成功率,降低矫治手术风险及术后并发症。