目的： 目的对比特发性肺间质纤维化(IPF)与结缔组织病相关性肺间质病的各种临床症状、体征、CT、纤支镜等检查的异同，从而为临床提供两种疾病鉴别的依据。 方法： 回顾分析了中国医大一院87例IPF患者及110例结缔组织病相关性肺间质病患者的临床特点。 结果： IPF患者年龄偏大，男性居多，且多有吸烟史。IPF患者更易出现咳嗽、呼吸困难、Velcro音等临床表现，而结缔组织病相关性肺间质病患者以原发病的表现更为常见。IPF组患者CT常表现为网格影、蜂窝影，结缔组织病相关性肺间质病患者CT上常有胸膜肥厚的表现。二者在肺功能相比，结缔组织病相关性肺间质病患者更易出现限制性通气障碍。二者在实验室检查上除血气、CTD Ⅰ、CTD Ⅱ、CTDⅢ有明显差别外，其余指标均无明显差别。IPF组纤支镜检查结果示细胞总数高于结缔组织病相关性肺间质病的患者，而结缔组织病相关性肺间质病的患者的淋巴细胞计数高于IPF组，且以CD8+升高为主。 结论： 特发性肺间质纤维化和结缔组织病相关性肺间质病的临床症状、体征、CT、及纤支镜等检查各异。