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目的:1.回顾性分析原发性IgA肾病患者的临床病理特点及病理损害相关性因素;2.对比不同免疫治疗方案对进展性IgA肾病的疗效。方法:回顾性收集2012-01-01至2016-12-31于吉林大学第二医院(以下简称:我院)行肾穿刺活检明确病理诊断为原发性IgA肾病219例入选患者的肾活检基线资料和确诊后1年内的随访资料,以Lee氏病理分级评价肾脏病理损害;将其中110例Lee氏III-V级、尿蛋白定量>1.0g/d的进展性IgAN患者按其治疗方案分为单纯GCs组、GCs+LEF组、GCs+MMF组,应用SPSS24.0分析统计收集资料,探讨我院原发性IgA肾病患者的临床病理特点及病理损害相关性因素,评估3种治疗方案对进展性IgA肾病的疗效及安全性。结果:1、本研究共纳入原发性IgAN患者219例,男性117例(53.42%),女性102例(46.58%),男女比例为1.1:1。发病以青年人(18-44岁)为主,平均年龄35.67±11.78岁,发病1年内74.43%患者行肾穿刺活检确诊。本中心近年原发性IgA肾病占肾活检百分比呈下降趋势。2、本组发病前无明显诱因患者172例,占78.54%,38.35%(84例)的患者无前驱临床表现,因无症状性尿检或肾功能异常就诊。患者多伴有高血压(51.14%)、镜下血尿或肉眼血尿(82.19%),部分可合并贫血(23.74%)、高尿酸血症(35.62%)。34.25%的患者肾活检时即出现肾功能不全,CKDIII期及以上者高达63.93%。3、病理上以Lee氏IV级最多见,III-V级所占比高达89.04%,免疫球蛋白IgA和补体C3沉积比例分别为100%、65.30%,部分患者(20.09%)伴IgM沉积。IgA、补体C3沉积强度以2+最多见,分别占98.63%、59.82%,经Kendall相关性分析,IgA、C3、IgM沉积比例及IgA、C3沉积强度与Lee氏病理分级无相关性(P>0.05)。4、Lee氏病理分级与肾活检时的血压、尿蛋白定量、血肌酐、血尿酸、尿素氮、胱抑素C呈正相关关系,与血红蛋白、血清白蛋白及初始eGFR呈负相关关系,且各组组间比较有统计学意义(P<0.05);而与性别、年龄、BMI、病程、有无血尿及首发症状、甘油三酯、总胆固醇、血C3、血IgA、CO2结合力未表现出相关性(P>0.05)。5、本研究219例IgAN患者以免疫抑制治疗为主,69.86%的患者初始即采用了激素和/或免疫抑制剂治疗,且50.68%的患者初始即采用激素联合免疫抑制剂治疗,免疫抑制剂应用以来氟米特及吗替麦考酚酯为主。纳入的151例进展性IgAN患者中支持治疗24例(15.89%),单纯GCs治疗20例(13.25%),单纯IMS治疗5例(3.31%),GCs联合IMS治疗102例(67.55%),仍以免疫抑制治疗为主,占84.11%。6、单纯GCs组、GCs+MMF组、GCs+LEF组治疗进展性IgAN过程中,尿蛋白定量均呈下降趋势,临床缓解率、血清白蛋白均呈上升趋势,总有效率依次为75.00%、81.82%、80.70%,完全缓解率依次为50.00%、30.30%、47.37%,同期3组组间比较无统计学意义(P>0.05)。在缓解时间上,单纯GCs组、GCs+MMF组治疗3个月时尿蛋白显著改善,总有效率开始超过50.00%;GCs+LEF组2个月时尿蛋白显著改善,总有效率超过50.00%。在不良反应方面,不良反应发生率依次为50.00%、27.27%、40.35%,组间差异无统计学意义。结论:1、本中心近年原发性IgA肾病占肾活检百分比呈下降趋势。发病以青年男性多见,多于发病1年内明确病理诊断。2、本中心原发性IgA肾病多起病隐匿,肾活检时多已出现肾功能不全及中重度病理损害。3、肾活检时的血压、尿蛋白定量、血肌酐、血尿酸、尿素氮、胱抑素C、血红蛋白、血清白蛋白及初始eGFR是衡量Ig A肾病病理损害的重要临床指标。4、Lee氏III-V级、尿蛋白定量>1.0g/d的进展性IgA肾病以免疫抑制治疗为主。5、单纯GCs、GCs联合MMF、GCs联合LEF均为治疗进展性Ig AN的可选方案,有效率、不良反应发生率相似,但GCs联合LEF起效较快。该结论尚需长期的、大样本临床试验印证。