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本文为探讨原发性肺动脉高压病例肺动脉的病理分级与血液动力学变化及Ⅰ、Ⅳ型胶原蛋白变化的关系，收集了我院尸检有右心导管资料的9例病例(丛状肺动脉病6例，弥漫性肺间质纤维化2例，慢性肺栓塞及血栓形成1例)作为肺动脉高压组。将肺动脉高压性病变分4级；Ⅰ级仅出现肺小动脉中层肥厚；Ⅱ级为Ⅰ级加内膜细胞增生；Ⅲ级为Ⅰ级加内膜纤维化管腔狭窄及(或)血栓阻塞；Ⅳ级为Ⅲ级加丛状病变，无或有坏死性动脉炎。另外用免疫酶标PAP染色法进行抗1型、Ⅳ型胶原抗体检测。结果如下：(1)正常7例对照组肺小动脉中层平均厚为外径6.1％，肺小动脉密度平均为22.6支/cm2；肺动脉高压组肺动脉中层平均厚为外径的26.2％，密度平均值44.6支/cm2，两组分别经t检验，P值均小于0.01。提示肺动脉高压可引起肺动脉中层肥厚及肺小动脉密度增加。(2)统计学分析显示，肺动脉压力与病理分级呈正相关关系(r=0.68，P＜0.01)。(3)Ⅰ型胶原变化与病程有关，在肺动脉高压晚期不可逆性病变中Ⅰ型胶原增加；而Ⅳ型胶原增加反映为可逆性病变阶段。