目的： 川崎病（Kawasaki disease，KD）是一种以全身血管炎为主要表现的儿童急性发热性疾病，其主要危及生命的后遗症是冠状动脉损伤，正逐步成为儿童后天心脏病的主要原因。KD的发病原因和发病机制至今还不清楚，KD的诊断主要根据临床表现和实验室检查排除其他疾病进行诊断。研究显示，免疫系统的高度活化及免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征。抗血管内皮细胞抗体（anti-endothelial cell antibodies，AECA）是一组针对血管内皮细胞上不同的抗原决定簇的异质性抗体，作为血管受损和血管炎的标记，AECA主要存在于与免疫或炎症介导的血管壁损伤相关的多种自身免疫性疾病（尤其是系统性血管炎）当中，与相关疾病的临床表现、病情活动、预后有很大的相关性。国外的研究显示，AECA在KD的检出率从26%至72%不等，而KD中AECA的研究国内尚未见有报道。本研究通过对58例已确诊的急性期川崎病患儿血清IgG类AECA以及部分反映体液免疫状况（血清总IgG、IgM、IgA、C3、C4）的指标以及公认的辅助诊断指标如红细胞（RBC）参数、血小板（platelet，PLT）参数、白细胞（WBC）数、血脂四项：总胆固醇（total cholesterol，TC）、甘油三酯（triglyeride，TG）、高密度脂蛋白胆固醇（high density lipoprotein-cholesterol HDL-C）、低密度脂蛋白胆固醇（low density lipoprotein-cholesterol，LDL-C）、血沉（erythrocyte sedimentation rate，ESR）、超敏C反应蛋白（high sensitive C reactive protein，HsCRP）、心脏彩超等进行检测，并围绕AECA结果进行分析，以初步探讨AECA在KD早期诊断、体液免疫状况、炎症反应程度、血脂代谢异常、血液高凝状态、贫血以及合并冠状动脉损伤预警等方面的临床意义；同时，本研究对KD患儿中AECA阳性血清针对的靶抗原亦进行了初步的预实验，为进一步鉴定KD中AECA针对的靶抗原并研究靶抗原在KD致病机制中的地位奠定基础。 方法： 1．研究对象：川崎病患儿58例为研究组，根据AECA-IgG检测结果又分为AECA阳性组和AECA阴性组；性别、年龄相仿的普通发热病儿23例为发热对照组，健康体检儿童20例作为正常对照组。 2．AECA-IgG的检测：用间接免疫荧光法，以人脐静脉内皮细胞（Human umbilical vein endothelial cell，HUVEC）为抗原，对所有研究对象进行血清AECA-IgG检测。 3．体液免疫五项指标（IgG、IgM、IgA、C3、C4）的检测：以免疫比浊法为原理上机测定。 4．其他相关指标的检测：血细胞分析、ESR、HsCRP、TC、TG、HDL-C、LDL-C均分别在相应的仪器上按操作规程进行测定。KD病人心脏彩超检查由专人负责。 5．AECA针对的靶抗原分子量的确定：采用Western Blot，以人血管内皮细胞永生株EA．hy926细胞株的蛋白为靶抗原的来源，SDS-PAGE分离靶抗原后，转膜，以KD血清中的AECA为一抗，确定靶抗原的分子量。 结果： 1．研究组KD患儿AECA-IgG阳性率为39．7%（58例中23例阳性），高于发热对照组（17．4%）（P=0．055）和正常对照组（5．0%）（P<0．01）。23例阳性标本有21例AECA-IgG定位于细胞浆，2例定位于细胞核。 2．AECA阳性组IgG（13．2±7．7）、 IgM（2．03±1．02）、IgA（1．12±0．44）、C3（1．43±0．46）与AECA阴性组IgG（11．53±6．7）、IgM（1．78±0．85）、IgA（1．19±0．97）、C3（1．32±0．38）均分别明显高于发热对照组IgG（6．17±2．58）、IgM（1．04±0．52）、IgA（0．29±0．20）、C3（0．79±0．28）和正常对照组IgG（7．08±1．73）、IgM（1．18±0．44）、IgA（0．48±0．33）、C3（0．95±0．31）（P<0．01），三种Ig中IgA的升高幅度最大；而AECA阳性组与AECA阴性组间上述指标无统计学差异（P>0．05）。 3．血PLT数AECA阳性组（537．25±181．34）明显高于AECA阴性组（448．11±162．47）（P<0．05）、发热对照组（330．01±105．58）（P<0．01）和正常对照组（320．71±57．60）（P<0．01），AECA阴性组又分别明显高于发热对照组和正常对照组（P<0．01）。 4．AECA阳性组发生冠状动脉瘤的比例（22．7%）明显高于AECA阴性组（3．3%）（P<0．05）。 5．对8例AECA-IgG定位于胞浆阳性标本的Western Blot的预实验检测，其中4例在分子量50KD附近出现条带。 结论： 1．血清抗内皮细胞抗体在川崎病患儿中有较高的阳性率，具有一定的辅助诊断价值。 2．川崎病急性期存在着明显的体液免疫异常，IgA介导的体液免疫可能在其中扮演着重要角色。 3．血清抗内皮细胞抗体可能参与了川崎病急性期高PLT血症的形成，可能是预警川崎病并发冠状动脉瘤的较特异的指标之一。 4．AECA其中一种可能的细胞浆内靶抗原的分子量大小约为50KD。